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疾病内容:
垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmond disease),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。
疾病鉴别:
垂体前叶机能减退症容易与哪些疾病混淆? 应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别,长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大,不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。
疾病原因:
1.垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome),糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。 2.垂体及下丘脑肿瘤。 3.垂体浸润性疾病白血病,结节病等。 4.自身免疫性垂体炎。 5.其他放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿,结核,脑炎, 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。 6.特发性多为单一激素缺乏。
常见症状:
垂体前叶机能减退症有哪些表现及如何诊断? 症状: 1.有原发病因可查:如产后大出血,垂体肿瘤,垂体手术或放射治疗,颅脑外伤,感染或炎症(结核,梅毒,脑膜脑炎),全身性疾病(白血病,淋巴瘤,脑动脉硬化,营养不良)以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴,腋,眉毛脱落,稀疏(男性胡须稀少),性欲减退,消失,外生殖器萎缩,子宫,乳房萎缩(男性阳萎,睾丸,前列腺萎缩)。 3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言,表情淡漠,智力减退,动作迟缓,食欲减退,畏寒,少汗,皮肤乾燥,面部虚肿苍黄,甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕,虚弱无力,恶心,呕吐,腹痛,腹泻,体重减轻,血压下降,易感染和晕厥甚至休克,昏迷等。 5.垂体危象;如有各种应激,感染,手术,外伤,精神刺激,消化道疾病,某些药物(镇静,麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。 检查: 1.低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。 2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH),泌乳素(PRL),促甲状腺激素(TSH),促肾上腺皮质激素(ACTH),卵泡刺激激素(FSH),促黄体生成素(LH)等均呈低水平,垂体对下丘脑释放激素(如TRH,LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。 3.继发性腺,甲状腺,肾上腺皮质功能减退,血清中睾酮,雌二醇,甲状腺激素,皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
需做检查:
1.内分泌功能测定: 显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低,(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH,CTH,LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应, 可与原发性靶腺机能减退鉴别,⑶TRH,CRH,LHRH兴奋试验无反应。 2.蝶鞍X线摄片: 蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤,微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。
疾病预防:
积极治疗各种原发病,去除诱发因素,防止感染,对于席汉氏综合征,要注意产前检查,分娩准备,防止产后出血的出现,可以有效的减少席汉氏综合征的发生。
并发症:
垂体前叶机能减退症可以并发哪些疾病? 患者常常并发低血糖反应,同时,常并发肾上腺皮质功能低下,皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭。
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