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`*`疾病内容：	以热能缺乏为主的婴幼儿营养不良称营养不良性消瘦，营养不良性消瘦系由于长期摄食过少引起，突出的是长期能量不足，或食物不能充分利用，以致不能维持正常代谢，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。出现体重不增或减轻，生长发育停滞，脂肪逐渐消失的一种慢性营养缺乏症，是一种多见于婴儿期的极度消瘦，又称婴儿萎缩症（infantile atrophy，inanition，athrepsia）。肌肉萎缩，精神萎靡，易疲乏。同时全身各系统功能紊乱，免疫力低下，给很多疾病，特别是婴幼儿肺炎和腹泻创造了发病的条件。　　根据临床表现的不同可以分为：消瘦型，水肿型和混合型；根据营养不良的程度分为轻度，中度和重度；根据发病过程分为急性、亚急性和慢性PEM。急性起病常伴水，电解质紊乱；慢性者常伴有多种维生素及微量元素缺乏，约有3/4患儿伴有缺锌。
疾病鉴别：	注意与锌缺乏和其他营养物质缺乏引起的消瘦症相区别；与结核感染，肠寄生虫症，肠吸收不良综合征等慢性疾病鉴别。　　注意与锌缺乏和其他营养物质缺乏引起的消瘦症相区别；与结核感染，肠寄生虫症，肠吸收不良综合征等慢性疾病鉴别。
疾病原因：	喂养因素（25%）：　　婴幼儿生长发育迅速，必须供给足够的营养物质，尤其是具有优良生物利用价值的蛋白质才能满足需要，如因母乳不足又未及时补充乳类制品或人工喂养调配不当如牛奶或奶粉调配浓度太低；或以谷类为主食；或仓促断奶后不再给吃乳制品，或断奶后辅食添加不当，随大人进食等。　　疾病因素（20%）：　　疾病常为诱发因素如患先天性唇，腭裂影响哺乳；患腹泻或胃肠炎长期限制进食；慢性代谢性疾病影响消化吸收；各种感染性疾病如麻疹，百日咳，痢疾，肺炎，婴儿肝炎等，尤以慢性肠炎为最重要，后者由于长期消化吸收障碍，慢性消耗及摄入不足导致营养不良。　　先天营养基础差（15%）：　　多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿，足月小样儿以及双胎，多胎及早产儿等。　　较重的营养不良大多由多种原因所致。　　发病机制　　轻度营养不良的病理变化表现为皮下脂肪减少，糖原储备不足及肌肉轻度萎缩，重度营养不良可见肠壁变薄，黏膜皱襞消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脂肪浸润，淋巴组织和胸腺萎缩以及各脏器缩小等，其病理生理改变如下：　　1.组织器官功能低下　　（1）消化系统改变：胃肠黏膜萎缩变薄，致皱襞消失，肠绒毛变短，黏膜上皮细胞成扁平，细胞数量减少，唾液腺，肠壁消化腺均有严重萎缩，退化，胰腺变小，空泡萎缩，内含颗粒减少，脂肪变性，各种消化酶活力低下，消化吸收功能显著减退，肠蠕动减少，大便中出现乳糖和蔗糖，易引起高张性腹泻，严重者单糖亦不能耐受。　　（2）中枢神经系统改变：脑体积变小，重量减轻，脑细胞不仅数量减少，成分亦有改变，类脂质，卵磷脂，胆固醇的量都下降，如营养不良发生在胎儿期，新生儿期及婴儿期等脑发育的关键期，可导致不可逆的改变，乃至影响日后的智力及行为。　　（3）循环系统：心肌细胞虽萎缩不明显，但肌纤维混浊肿胀，心肌收缩力减弱，心搏出量少，心电图示低电压，血压亦偏低。　　（4）肾脏：肾脏出现肾小管混浊肿胀，脂肪变性，致使尿比重下降。　　2.新陈代谢失调　　（1）糖代谢失常：营养不良儿食欲低下，摄入量少，糖原不足或消耗过多，常表现血糖偏低。　　（2）脂肪代谢失调：由于本病患儿体内脂肪大量消耗，故血清胆固醇下降，体内脂肪消耗过多，超过肝脏的代谢能力时，可导致肝脂肪浸润及变性。　　（3）蛋白质代谢失调：由于蛋白质摄入不足，蛋白质处于负氮平衡，血清总蛋白和白蛋白减少，总蛋白低于40g/L，白蛋白低于20g/L时，可发生低蛋白水肿。　　（4）水盐代谢失常：由于ATP合成减少可影响细胞膜上钠泵的转运，使钠在细胞内潴留，故营养不良时全身总液量相对为多，细胞外液一般呈低渗性，在肠胃功能紊乱时易出现低渗性脱水酸中毒，低血钾和低血糖。　　3.免疫功能受损　　中至重度营养不良时胸腺淋巴组织萎缩，脾脏，淋巴结，扁桃体，肠及阑尾淋巴组织萎缩，非特异性及特异性免疫功能低下如皮肤屏障功能，白细胞吞噬功能及补体功能等，细胞免疫功能及体液免疫功能均降低，淋巴细胞增殖分化低下，淋巴免疫因子如白细胞介素，肿瘤坏死因子均降低，IgG，IgM，IgA亦降低，近有报道营养不良可伴有IgG亚类缺陷，多为IgG2和IgG4，从而易致B型流感杆菌和肺炎链球菌感染，T淋巴细胞减少，常伴随T细胞亚群改变，CD4/CD8比值明显降低，T细胞在抗原刺激下产生的干扰素明显减少，由于回忆反应及皮肤迟发型超敏反应减弱，表现出OT反应及硬结大为减小。
常见症状：	体重不增以致减轻是营养不良的最初症状，病程持久时身长（高）也会低于正常，皮下脂肪层不充实或完全消失，其消减的顺序依次为腹部，其次为胸，背，腰部，然后上肢，下肢，臀部，最后额，颈，颏及面颊部，因此，在营养不良的早期，若仅看面部而不作全身检查，不易发现其消瘦，皮下脂肪大量消失时，皮肤变得干燥，苍白，皱纹和松弛，失去弹性，肠型可见，肌肉发育不良，肌张力低下，有时亦增高，运动功能发育迟缓，智力落后，体温降低，心音低钝，节律不齐，血压偏低，呼吸表浅，初期往往多哭烦躁，继则变为呆钝，对周围环境不感兴趣，睡眠障碍，或抑郁与烦躁交替出现，初期食欲尚佳，继则低下乃至消失，常有呕吐及腹泻，亦可出现频频带黏液的大便，即所谓饥饿性腹泻，慢性喂养不足的患儿也可能经常便秘，当伴随各种维生素不足时可发生相应的各种症状，如维生素A缺乏所致干眼症，B族维生素缺乏性口角炎，也有缺铁，叶酸和维生素B12缺乏性贫血，由于患儿免疫力低下，易患并发症，最常见为腹泻，肺炎以及各种感染。　　1.胎儿期营养不良：John Dobbingl968年即提出如果营养不良发生在妊娠中期，此时正值脑发育的高峰期（发育脑，developing brain），也是脑细胞易受损时期，此时发生的营养不良会明显影响脑的发育，进而累及神经及精神运动的发育导致脑功能障碍，而后引起小儿认知及智能缺陷，孕后期营养不良影响骨骼肌及脂肪组织的发育，宫内营养不良所造成的免疫损害既严重且持久，不易被出生后补充营养纠正，近有较多流行病学资料显示，出生时发育迟缓（stunting）可导致儿童身材矮小，亦有报道胎儿营养不良与成年人心血管疾病如高血压，冠心病及糖尿病有关，宫内营养不良往往引起出生低体重儿。　　2.新生儿营养不良：新生儿营养不良可能是胎儿营养不良的继续，也可发生于生后1月内，其病因多与喂养不当，消化系统先天畸形如唇，腭裂有关，临床表现为生理性体重下降后不易再回升，体重继续减轻，皮下脂肪大量丢失后，额部起皱，颧骨突起，呈“小老人”外貌，好哭，烦躁，食欲下降或拒奶，免疫功能低下，易感染，常合并贫血，维生素缺乏及水肿，合并腹泻酸中毒者，因呼吸功能代偿差，临床可见典型酸中毒表现，应加以警惕。　　3.3岁以上小儿营养不良：此期营养不良可由于：婴儿期营养不良的继续；热能，蛋白质摄入不足；不良饮食习惯影响进食；功课繁重影响食欲或由于全身疾病等多种原因所致，早期表现为倦怠无力，或烦躁不安，食欲不振和极易出现消化紊乱，便秘颇为常见，甚或出现饥饿性黏液便，脂肪耐受力差，如过量供给，极易发生呕吐，腹泻，肌肉松弛导致一种疲倦的姿势如圆肩，胸廓平坦而腹部凸出，常表现出倦怠，面色苍白，肤色暗晦及眼睛缺乏神采，大多数患儿有神经系统症状如睡眠不安，夜惊，有时发展成各种神经精神症状，如遗尿，咬指甲及颜面抽搐等，低色素贫血常见，迁延病例，其骨骼发育亦延缓，出牙不规律，青春期可延缓，患者抵抗力降低，易伴发各种感染。
需做检查：	1.血浆胰岛素生长因子1（IGF-l）降低：胰岛素生长因子1在调节物质代谢和促进生长发育中具有重要作用，营养不良患者在其身长（高），体重等体格发育指标尚未改变之前已下降，且不受肝功能的影响，被认为是蛋白质营养不良早期诊断灵敏可靠的指标，黄永兰等近有报道，营养不良性生长迟缓儿童其血清IGF-l水平显著降低，降低的程度与体格发育指标异常程度相关。　　2.氨基酸相关的比值：血浆必需氨基酸与非必需氨基酸相关的比值下降，可出现氨基酸尿，血浆牛磺酸含量明显降低，也可作为早期诊断指标。　　3.血清酶活性降低：多种血清酶活性降低，如淀粉酶，胆碱酯酶，转氨酶，碱性磷酸酶，胰酶和黄嘌呤氧化酶等的活性降低，治疗后又很快恢复正常。　　4.血糖水平降低：呈糖尿病型耐量曲线。　　5.血清胆固醇：血清胆固醇水平降低。　　6.微量元素含量降低：如血清铁，锌，硒，铜，镁等均低，尤以血锌在重度营养不良降低显著，近有报道血清锌降低与血清IGF-1降低呈显著正相关。　　7.人体测量：测量身高，体重，上臂围，上臂肌围，头围，胸围，腹围；测定特定部位的皮褶厚度等，以判断儿童生长发育情况，明显低于同龄人。　　8.肌酐/身高指数：肌酐是全身肌肉的分解产物，正常时每天的排出量比较恒定，蛋白质贮存下降时，肌肉萎缩，导致肌酐生成量减少，因此肌酐/身高指数减少，评价时可用24h尿中肌酐排出量除以身高相应的中等体型的理想肌酐排出量，求出实际排出量为理想排出量的百分数，诊断标准是：>90%正常；80%～90%为轻度营养缺乏；60%～80%为中度营养缺乏；<60%为严重营养缺乏。　　9.放射学检查：常规并不需要，但如发现佝偻病，骨质软化症，婴儿性坏血病或蛋白质热能营养不良时，X线检查是必需的。　　10.心电图检查：脚气病，钾缺乏，硒缺乏（克山病）都累及心脏，心电图检查有助于诊断及治疗。　　11.暗适应检查：伴有维生素A缺乏时，适应时间延长。　　12.营养评定指数（Nutritional：assessment：index,NAI）：也可预测死亡率，当NAI≥60，预后良好，≤40并发症与死亡率高，60～40为中等。
疾病预防：	减少营养不良的发病应将重点放在预防本病的发生，其具体措施为：　　1.作好孕期保健：越来越多的资料表明儿童时期的营养不良多系婴幼儿营养不良的继续，而后者又多源于胎儿期营养不良，为此，应作好孕期保健，加强对孕妇的营养指导，特别应作好孕中，晚期的营养指导，阐明孕期平衡膳食以及在中，晚期补充营养对胎儿生长发育的重要性。　　2.加强对婴幼儿营养指导：鼓励母乳喂养，如母乳不足应及时补充乳制品，指导好人工喂养儿奶方的调配，对4～6月的婴儿，处于断奶期（“换奶期”），应强调断离母乳后，主食仍应为乳制品，且整个婴儿期主食均应为乳制品，食物的类型逐渐转变为半流质直至软食，幼儿食品，如此过度培养小儿咀嚼及吞咽功能，指导母亲配制平衡膳食并培养小儿不挑食，不偏食的良好饮食习惯。　　3.作好婴幼儿生长监测：生长监测图是评价婴幼儿生长发育及早发现营养不良的一种良好方法，如婴儿生长曲线图的走向不随年龄增长而增长，其体重曲线图持平或下降应及时找出原因予以矫治。　　4.作好疾病防治工作：定期进行预防接种，防止患传染病，及时处理病灶预防疾病扩散，对某些先天畸形如唇，腭裂及肥大性幽门狭窄，常影响食物的消化和吸收，应及时加以矫治，对迁延型腹泻及反复呼吸道感染应及早治疗。　　5.其他：如合理安排生活，充足的睡眠，定时进餐以及加强体格锻炼等增强体质的措施对预防营养不良的发生均很重要。
并发症：	1.营养性小细胞性贫血：患儿造血所需原料如蛋白质，铁，维生素B12均易缺乏，故易患贫血，常见者为缺铁性贫血。　　2.维生素及微量元素缺乏：各种维生素及微量元素缺乏，尤以维生素A，B及C缺乏较常见，由于生长迟缓，钙，磷需要较少，因之继发严重的维生素D缺乏较为少见，但如患者先患佝偻病，后患营养不良则二者可同时存在，近年来发现严重营养不良常伴铁，锌，铜，硒缺乏，尤以锌缺乏明显，曾柏锦等报道，重度营养不良73.2%伴低血锌。　　3.感染：最常见为腹泻，肺炎以及各种感染，易继发支气管肺炎，腹泻，结核病，中耳炎，尿路感染及败血症等各种感染，特别是婴幼儿腹泻可迁延不愈，常伴电解质紊乱，如此形成恶性循环，更加重了营养不良。　　4.自发性低血糖：迁延不愈的患儿有时可突然发生自发性低血糖，表现为体温不升，面色灰白，神志不清，脉搏缓慢乃至呼吸暂停，但无抽搐，若不及时静脉注射葡萄糖溶液，可因呼吸暂停而死亡。
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