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疾病内容:
蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。 蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。 按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。
疾病鉴别:
常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。 鉴别:脑室系统上皮样囊肿、大脑半球上皮样囊肿。
疾病原因:
先天性蛛网膜囊肿 先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。 感染后蛛网膜囊肿 脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。 损伤后蛛网膜囊肿 软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。
常见症状:
症状 本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。 ⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿; ⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状; ⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD); ⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿; ⑸ 癫痫; ⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多); ⑺ 颅内压增高; ⑻ 发育迟缓; ⑼ 行为改变; ⑽ 恶心; ⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ; ⑿ 共济失调(肌肉运动不协调); ⒀ 幻听; ⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。 老年患者 (>65 岁) 症状 老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似: ⑴ 痴呆; ⑵ 尿失禁; ⑶ 偏瘫; ⑷ 头痛; ⑸ 癫痫。 部位相关症状 ⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状; ⑵ 额叶囊肿可出现抑郁; ⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍; ⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症; ⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想; ⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联。
需做检查:
影像学表现:为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区, CT值为 0~20 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿,内缘呈直线状为其特征,可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位,伴病变以上脑室扩大。
疾病预防:
1、先天性疾病难以预防,但准妈妈准爸爸良好的生活习惯能减少胎儿疾病的发生。 2、其他因素造成的蛛网膜囊肿,则应该从病因方面预防。
并发症:
损伤后蛛网膜囊肿常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状。
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