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`*`疾病内容：	先天性垂直距骨(congenital vertical talus)是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位，先天性凸形外翻足，是先天性扁平足的一种类型，由于距舟关节原发性脱位，跗舟骨与距骨背形成关节，使距骨处于垂直位。
疾病鉴别：	先天性垂直距骨容易与哪些疾病混淆？　　临床上应注意与其他类型扁平足畸形相鉴别：　　①先天性仰趾外翻足：无以上特点，足柔软，仅在负重时出现畸形，在不负重或手法矫正时足即刻恢复为正常外形，跟骨无跖屈，距骨不呈垂直状。　　②跟距桥畸形扁平足：是跟骨与距骨之间关节面产生不同程度的骨性，软骨性连接或异常骨性突起，限制距下关节活动，产生僵硬性扁平足，使腓肠肌痉挛，引起症状。　　③大脑瘫痪性外翻足：大脑运动神经细胞受损所致，临床表现为中枢性痉挛性瘫痪，有关节牵扯反应，剪刀步态，足部外翻畸形的甚似CV T，但X 线检查距骨呈水平位，跟骨亦无跖屈表现。　　④劳损性扁平足：营养不足，站立过久或负重过度可引起腓骨长，短肌的痉挛，足部僵硬，活动明显受限，前足外展，背屈，距骨与舟骨均表现为下陷，关节无脱位。　　⑤与先天性痉挛性扁平足及特发性获得性扁平足相鉴别，本病的特点是不论足跖屈或背伸，距舟关节均不能恢复正常关系。
疾病原因：	先天性垂直距骨是由什么原因引起的？　　一，病因　　一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成，临床上有弧立型和伴发型两种，后者多是脊膜脊髓膨出，多发性关节挛缩症，神经纤维瘤病，三染色体病13～15，18等先天性疾病中的一个畸形，弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚，有人提出是足胚胎发育受阻所致，Bitsila用幼兔做实验，同时切断趾长伸肌，胫前肌和小腿横韧带，并造成腓肠肌短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型，因此，他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素，另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。　　二，病理改变　　病理改变可分为骨性畸形和软组织病变，骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节，把距骨锁在垂直状态，距骨头上方呈扁平状或卵圆形，距骨颈发育不良而变短，背侧形成关节面，舟骨近端关节面向跖侧倾斜，跟骨向后外侧移位，跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧，载距突发育不良而失去支撑距骨的作用，足外侧柱凹陷，内侧柱相对变长。　　软组织也有明显的改变，胫舟韧带，距舟背侧韧带挛缩，是影响复位的主要因素，分岐侧韧带挛缩引起足外展，跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩，则阻碍跟骨向后外侧移位的整复，而跟舟跖侧韧带，距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长，胫前肌，趾长，长伸肌，腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高，腓骨长肌，胫后肌肌腱移向踝前方，起着背伸肌的作用。　　三。发病机制　　距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在子宫内形成，而邻近的距骨下关节，跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性，本病可单发，也可是全身多发性畸形的一个部分。　　跗舟骨与距骨颈背侧形成关节，使距骨呈垂直状，距骨头变形，距骨颈缩短，距骨向后外侧变位，呈下垂状态，距骨在足底呈凸形，其他跗骨间关节也有相应变化，三角韧带的前束，背侧距舟韧带，跟骰韧带，距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩，同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短，跟舟韧带被拉伸松弛，小腿部肌肉（胫前肌，姆长伸肌，趾长伸肌，小腿三头肌等）均有挛缩；胫骨后肌，腓骨长肌均向前移位，变成背屈肌。
常见症状：	先天性垂直距骨有哪些表现及如何诊断？　　一。症状　　患者常表现为足弓消失或足底凸起，足内侧及跖侧由于距骨头在此处突出显得非常明显，足前部有背伸和外展畸形，足背侧肌肉，胫舟韧带和距舟韧带常发生紧张，挛缩而影响足前部的跖屈和内翻；跟骨外翻畸形致足后部肌肉，肌腱，韧带短缩，因踝关节僵硬，活动受限，足部畸形较重，患者站立或行走时足跟不能着地，步态不稳，行走迟缓，患足易出现疲劳及疼痛（图1）。　　二。诊断　　本病早期治疗可望纠正畸形，故早期诊断对预后较为重要，先天性垂直距骨依据病史，临床表现及X线检查，诊断并不十分困难。　　有学者提出三点X 线征象作为临床诊断参考依据：　　①跟距轴角偏大，与正常组对照差异有显著性；　　②距跖轴不延续；　　③跟距轴交点位移。
需做检查：	先天性垂直距骨应该做哪些检查？　　无相关实验室检查，对于本病的检查主要是进行X线检查：　　X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行，距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸，由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置，如该线向后延长在距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位，在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部，跟骨中轴线经过骰骨上半部，而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧，正位片上可见跟距角明显增大（正常值为20°～40°），当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈的背侧。
疾病预防：	本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，且有学者认为患儿年龄超过5 岁后，如果仍进行松解复位，可增加距骨缺血坏死这一并发症的机率，故早期诊断与治疗极为重要，另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
并发症：	本病患儿开始行走的年龄多不被推迟，但步态笨拙，站立时前足明显外展，距骨头及跟骨在外翻的位置上负重，但跟骨后部多不能触及地面。　　而本病主要是会产生一些术后并发症，包括：舟骨半脱位，术后畸形复发，关节僵硬，舟骨坏死等，而其中最主要的并发症是舟骨的缺血坏死，有学者认为患儿年龄超过5 岁后仍行松解复位是造成距骨缺血坏死的原因之一，另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，因距骨的滋养动脉主要在距骨颈，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
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