完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	短颈畸形是指两个或两个以上颈椎融合，主要表现为颈椎缩短者。
疾病鉴别：	本病通过典型症状(颈部短粗，后发际低平)和影像学相关检查，不难与颈椎病等相鉴别。
疾病原因：	这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体，椎板，椎弓和棘突的局部融合，畸形发生的原因并不清楚，通常认为，在胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍，当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化，形成椎体间融合，少数先天性颈椎融合与遗传有关。
常见症状：	先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗，后发际低平，颈部活动受限，但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。　　1.颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短，面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。　　2.后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。　　3.颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显，多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。　　4.上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形，多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。　　5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状，随着年龄的增长，在融合椎体上，下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和退变也相继发生，退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚，钙化，上述病理变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状，其临床特点是创伤轻，症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
需做检查：	1.MRI能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度，为治疗方案的选择提供可靠的依据，值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化，融合椎体间有透明带类似椎间盘，仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄。　　2.屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线，椎间隙不发生变化。　　3.短颈畸形在X线正侧位片上很难清楚地显示畸形部位，表现有以下几点特征：　　①颈椎两个或两个以上椎体和附件的部分或全部融合。　　②一个或多个椎间隙消失或部分消失。　　③椎体扁而宽，有时为半椎体畸形。　　④融合椎体的邻近颈椎节段增生，退变，椎管矢状径减小形成椎管狭窄。　　⑤可合并其他畸形。
疾病预防：	本病为先天性疾病，无有效预防措施。
并发症：	短颈畸形合并颈肋，隐性脊柱裂，神经根或丛分布畸形，可出现臂痛，腰痛和坐骨神经痛，合并心脏畸形，肾脏畸形者也会出现相应的临床症状，此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯，高位肩胛骨和蹼状畸形。
修改原因：