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疾病内容:
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由O’Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
疾病鉴别:
在影像学上,须同纤维肉瘤,溶骨型骨肉瘤,淋巴瘤,溶骨性骨转移瘤鉴别,在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构),骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究,在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片,此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。
疾病原因:
本病起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。 ※病理改变 (一)大体所见 肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血,坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。 (二)镜下所少 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞,无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象,泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等,纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分,前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。
常见症状:
症状 恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多,男性略多于女性,约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。
需做检查:
X线表现 病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去,无明显骨膜反应,X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。
疾病预防:
无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整: 1. 维持理想的体重; 2. 摄入多种食物; 3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果; 4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片,豆类,蔬菜,水果); 5. 减少脂肪总摄入量; 6. 限制酒精类饮料的摄取; 7.限制腌制,熏制,及含亚硝酸盐类食品的摄入。
并发症:
可因发生发生肺,肝,脑等转移而死亡。
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