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疾病内容:
蚕食性角膜溃疡(ulcus corneal rodens)是一种慢性,疼痛性角膜溃疡,初发于角膜周边部,沿角膜周边部延伸,再向中央匍行发展,最后累及全角膜,可侵及单眼或双眼,属于一种特发性角膜溃疡,与感染或全身胶原-血管性疾病无关。
疾病鉴别:
蚕食性角膜溃疡的诊断是排除性的,尽管角膜溃疡有典型的形态,但必须排除其他几种周边性角膜溃疡,因为周边性角膜溶解和环形浸润也见于胶原血管性疾病,例如类风湿性关节炎,结节性动脉炎,系统性红斑狼疮,Wegeners肉芽肿等疾病,在上述全身性疾病中,角膜溃疡也表现为周边角膜的浸润,沿角膜缘进展或向角膜中央发展,然而,胶原血管性疾病的病史和阳性的血清学检测结果(包括类风湿因子,抗核抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体等)均有助于与蚕食性角膜溃疡相鉴别。 合并有睑缘炎的葡萄球菌性周边性角膜炎与蚕食性角膜溃疡的鉴别在于前者无明显眼痛,在角膜浸润和角膜缘之间有一透明区,局部应用皮质类固醇治疗后溃疡迅速好转。 Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄的疾患,通常位于上方周边角膜,双眼发病,一般不伴有眼痛和炎症,角膜上皮完整,变薄区缓慢向角膜中央进展,但很少累及中央角膜,没有穿凿样边缘,脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘,常伴有角膜新生血管。
疾病原因:
(一)发病原因 该病确切的病因尚不十分清楚,Koeppe(1918)和Rodigina(1934)认为Mooren溃疡与细菌感染有关,到20世纪40年代,很多学者又认为该病与某些病毒感染有关,Kuriakose(1963)发现6例Mooren溃疡均合并钩虫病,故认为本病与肠寄生虫感染有关,Brown(1969)发现Mooren溃疡的溃疡缘结膜组织内胶原酶活性显著增高,故认为本病与结膜组织内胶原酶的活性有密切关系。 (二)发病机制 尽管蚕食性角膜溃疡的病因尚不清楚,但愈来愈多的证据表明本病是一种自身免疫性疾病,蚕食性角膜溃疡邻近的球结膜组织中有大量浆细胞,淋巴细胞,组织细胞,巨噬细胞等浸润,结膜组织中胶原酶活性增高,蚕食性角膜溃疡患者存在许多免疫异常现象:患者血清中存在抗人角膜上皮和结膜上皮的循环抗体;溃疡邻近的球结膜组织中有免疫球蛋白IgG,IgM以及C3沉积;患者血清中循环免疫复合物明显高于对照组。 已证实细胞免疫和体液免疫参与了本病的发病,蚕食性角膜溃疡患者对角膜抗原存在阳性的巨噬细胞移动抑制反应,患者血清中T抑制细胞减少,T辅助细胞/T抑制细胞大于1∶1;病变局部大量的角膜上皮细胞,基质细胞,球结膜上皮细胞异常表达HLA-DR或HLA-DQ抗原,患者血清抗角膜基质特异蛋白的抗体滴度升高。 研究表明,角膜的外伤,感染或全身性疾病改变了正常角膜的抗原,导致补体活化,中性粒细胞浸润和释放胶原酶等免疫反应,角膜坏死释放出更多的抗原,这一恶性循环连续进行,直到角膜基质被破坏。
常见症状:
蚕食性角膜溃疡有哪些表现及如何诊断? 蚕食性角膜溃疡通常以周边角膜的灰白色浸润起病,然后发生角膜上皮脱落和基质溶解,最终发展为一种慢性,疼痛性,进行性,周边性的角膜溃疡,溃疡向周边角膜和中央角膜进展并可累及角膜缘,溃疡向中央角膜的进行缘呈穿凿样,溃疡邻近的球结膜和巩膜常有炎性浸润和水肿。 随着蚕食性角膜溃疡进展,溃疡可以向3个方向发展:向周边角膜,中央角膜以及很少的情况下向巩膜发展,在溃疡进行缘的后方,溃疡可愈合,表现为角膜再上皮化和新生血管长入,通常伴有角膜瘢痕形成和变薄,愈合的角膜仍然混浊,有时,溃疡区残留的角膜仅由后弹力膜和少部分角膜后基质组成,上方由角膜上皮覆盖,周边角膜瘢痕形成所致的不规则散光引起视力下降,如果中央角膜受累及,视力将永久受到损害。 近20年来,已经有了蚕食性角膜溃疡大宗病例的报道,国外报道,临床上有2种类型的蚕食性角膜溃疡,第1种类型为良性型,溃疡比较局限,通常为单眼,多见于老年患者,一般没有剧烈眼痛,药物和手术治疗效果好,第2种类型为恶性型,可发生于任何年龄,但主要见于青年患者,常为双眼发病,药物和手术治疗的效果差,发生溃疡穿孔的可能性大,不论在患者的年龄,双眼患者的角膜溃疡穿孔率和复发率明显高于单眼患者,双眼发病者可能是蚕食性角膜溃疡的严重型或恶性型。 蚕食性角膜溃疡是特发性的,不伴有可引起周边性角膜溃疡的任何全身性疾病,应进行详细检查,寻找隐匿的全身性疾病,进行详尽的病史采集和体格检查,以及综合性的实验室检查以做出诊断。 1.慢性,进行性的病史。 2.难以控制的眼痛,沿角膜缘进展并向角膜中央进展,具有穿凿样潜行缘的溃疡等临床表现。 3.组织病理学改变。 4.排除其他疾病。
需做检查:
1.全血细胞计数和分类,血小板计数,血沉,类风湿因子,补体结合试验,抗核抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,荧光螺旋体抗体吸收试验等,目的是排除了其他疾病以后,才能做出蚕食性角膜溃疡的诊断。 2.病理学检查 蚕食性角膜溃疡的球结膜和角膜标本的光镜观察显示球结膜的上皮层和基底膜有大量淋巴细胞和浆细胞浸润;深层基质层完整,但有大量巨噬细胞浸润;Descents膜和内皮层完整;中层基质层成纤维细胞活性增高,胶原板层排列紊乱;浅层基质层血管长入,浆细胞和淋巴细胞浸润;上皮层和Bowmans层可缺失,溃疡的进行缘大量中性粒细胞浸润,浅层基质溶解,浸润的中性粒细胞脱颗粒,溃疡进展时,溃疡边缘下的深层角膜被累及,浅层基质有大量的成纤维细胞聚集,病变处无明显血管炎,溃疡愈合过程中,溃疡邻近的球结膜有大量嗜酸性细胞,有些病例炎症可累及角膜缘部的巩膜。 胸片X线检查。
疾病预防:
无有效预防手段。
并发症:
蚕食性角膜溃疡可伴有轻度的虹膜炎或并发性白内障,前房积脓或角膜穿孔较为少见。
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