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疾病内容:
脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合症。脑瘫又称为小儿脑性瘫痪,是小儿时期常见的中枢神经障碍综合症,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。混合型脑瘫指的几种类型的脑瘫症状混合在一起,几种类型体现在一个患儿身上,也就是说,在一个患儿身上要有2 种或2种以上的脑瘫症状出现就可以称之为混合型脑瘫。
疾病鉴别:
本病主要与神经系统进行性疾病相鉴别: 1.进行性中枢性瘫痪 例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点,结合各自的临床特征,不难鉴别。 2.锥体外系变性病 如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等,应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。 3.遗传性共济失调 如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等,应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重,而后者症状无变化。 4.婴儿型脊髓性肌萎缩症 与肌张力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。 5.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症 进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。 6.异染性脑白质营养不良 又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。 7.GM1神经节苷脂病 本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。 GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。
疾病原因:
1、遗传因素:有认为脑瘫可以追溯出家族性遗传病史。 2、产前因素:妊娠六个月内的病因:先天性畸形,遗传性缺陷,子宫内感染,先兆流产致脑缺氧,风疹感染,毒物接触,放射性物质辐射或药。 3、妊娠后期阶段的病因:妊娠毒血症,胎盘或脐带异常,产前出血,血型不合,母亲受创伤,感染或多胎妊娠。 4、产后因素:核黄疸,新生儿休克,颅脑损伤及癫痫发作,未成熟儿的呼吸道梗阻,肺通气功能障碍造成的脑缺氧,这也是小儿脑瘫的发病原因之一。 5、产中因素:分娩时胎儿缺氧,难产,新生儿窒息,巨大儿,生后呼吸衰竭,早产儿及未成熟儿,产伤,低出生体重儿。
常见症状:
1、反应迟钝及叫名无反应,这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6 个月时叫名无反应,可诊断为智力低下。 2、身体发硬,这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。这也是新生儿脑瘫的症状表现之一。 3、身体发软及自发运动减少,这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续 4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。这是新生儿脑瘫的症状表现。 4、头围异常也是常见的新生儿脑瘫的症状表现。头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。 5、哺乳困难,生后不会吸吮,吸吮无力或拒乳,吸吮后疲乏无力,经常出现呛咳、吐奶现象,嘴不能很好闭合,体重增加不良。 6、运动发育落后,主动运动减少:脑瘫儿都表现有程度不等的运动发育落后,如抬头、独坐、爬、站立、行走等粗大运动较正常儿童迟缓;抓握东西,手指的精细动作也落后于正常小儿。 7、主动运动减少:新生儿期表现动作减少,吸吮能力及觅食反应均差。3个月时下肢踢蹬动作明显减少或双腿同时踢蹬。偏瘫型脑瘫常表现为一侧活动减少。病儿的肢体很少动作,特别是下肢更为明显,常表现为偏瘫、双侧瘫、四肢瘫等。由于自主运动困难,动作僵硬,不协调,常出现异常的运动模式。肌张力低下型则表现为瘫、软,过分安静。
需做检查:
1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。 2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。 3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。 4.颅脑CT:主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。常见的异常包括广泛性脑萎缩、脑软化及白质发育不良等。对于部分病例可用于提示病因,如先天性脑发育畸形、宫内感染等。 5.脑电图:由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。 6.智商测定:评价智力和社会适应状况,明确患儿是否合并智力低下。 7.诱发电位:怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。
疾病预防:
1、孩子出生前: (1)孕妇要积极进行早期产前检查,做好围产期保健,防止胎儿发生先天性疾病; (2)应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒,不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物; (3)预防流感、风疹等病毒感染,不接触猫、狗等; (4)避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。 2、胎儿出生时: 分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿的各项处理。 3、胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养,预防颅内感染、脑外伤等。 4、有下列情况的孕妇应尽早做产前检查: (1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上; (2)近亲结婚; (3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史; (4)孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其它遗传病史。如果怀孕早期发现胎儿异常,应尽早终止妊娠。
并发症:
患儿可并发高胆红素血症、出生体重低、牙釉质绿色素沉着、心肌损伤和心律不齐等。常伴有智能低下和癫痫发作。
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