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`*`疾病内容：	肺结节病曾被称为肉样瘤，是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非千酪性肉芽肿，可侵犯全身各器官，但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等，普遍布于全世界而病因不明的多系统肉芽肿性疾病。共国的东南部，尤以黑人中发病率较高。Siltzbach统计纽约城市中璐人区发病率为64/10万，而该城白人区为刀10万。　　然而，在瑞典黑人很少。其发病率亦为64/10万。本病好发于10-40岁，20-30岁达高峰。女性多于男性。　　肺结节病曾被称为肉样瘤，是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非干酪性肉芽肿，可侵犯全身各器官，但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等，好发于20-40岁女性。　肺结节病曾被称为肉样瘤，是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非干酪性肉芽肿，可侵犯全身各器官，但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等。
疾病鉴别：	1、急性痛风性关节炎结节病患者5%～25%可侵犯关节，其中部分表现为急性关节炎。25%的患者可伴血尿酸增高，故易误诊为痛风。但这类关节炎多呈对称性，多关节受累。受累部位以膝、踝近端指（趾）关节及腕、肘关节最常见，单关节炎极罕见。而痛风则90 %以上为单一关节起病，受累部位最常见为第一跖趾关节。且痛风好发于青壮年男性，生育期妇女罕见，而结节病女性多于男性。另外，痛风性关节炎关节液中可找到尿酸盐结晶，可与结节病鉴别。　　2、风湿热两者均可表现多关节、游走性炎症，伴有皮肤结节性红斑。但风湿热更常见于青少年，且病前常有链球菌咽炎病史。实验室检查可发现ASo升高，而SACE多正常。此外，风湿热较结节病更易出现心脏炎症表现，而肺受累的情况明显减少。　　3、类风湿关节炎当结节病的关节损害呈慢性经过，并累及手、腕等小关节时需与类风湿关节炎相鉴别。但结节病的慢性关节改变多在结节病晚期出现，故常同时并存肺及其他器官受累的表现及血清ACE升高。另外，结节病的关节损害多呈非侵蚀性，而RA的病变主要在关节，呈侵蚀性关节破坏，关节外受累少、轻，除RF外，可找到如抗Sa、AKA、APF、抗RA33/36等其他抗体。滑膜活检结节病呈非干酪样肉芽肿。　　4、骨Paget病结节病可表现溶骨性改变，也可有骨硬化，或两者同时存在，类似骨Paget病。但结节病的骨改变常合并慢性皮肤改变，血清ACE水平升高，而AKP水平正常，骨活检非干酪样肉芽肿，可与Paget骨病区别。　　5、干燥综合征当结节病侵犯泪腺、腮腺可导致口干、眼干及腺体肿大，易与干燥综合征相混淆。但干燥综合征应有特异性的自身抗体如抗SS-A、抗SS-B或RF、ANA等。病理检查可见淋巴细胞呈灶性浸润，而非干酪样肉芽肿的表现。　　6、多发性肌炎肌病型肌肉结节病以近端肌力降低和肌萎缩为主，CK可升高。肌电图也可表现肌原性损害。但对糖皮质激素治疗的反应差，肌活检有助于两者鉴别。　　7、血管炎可累及大、中、小血管，当侵犯大血管时酷似大动脉炎。活检可鉴别。　　8、肺门淋巴结结核患者年龄常在20岁以下，可有结核中毒症状，结核菌素试验阳性，有时痰中找到结核菌可确诊。X线检查肺门淋巴结肿大，多为单侧，肺部可见原发病灶。Kveim试验阴性。　　9、肺癌尤其是中心型肺癌，常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大，但原发性肺癌或肺外肿瘤转移皆有相应症状。体层摄影、肺CT、纤维支气管镜活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。　　10、淋巴瘤在临床、X线和免疫学改变上与结节病颇为相似。常见的全身症状有发热，体重减轻和贫血等，肺门淋巴结肿大常倾向于与右心缘相融合（结节病的肺门淋巴结则常与右心缘分开），常有肺门淋巴结压迫症状。　　11、肺霉菌病胸部X线检查有时与结节病相似，痰找霉菌及霉菌培养有助于鉴别诊断。　　12、其他疾病如左向右分流的先天性心脏病、矽肺、病毒性肺炎、铍肺等也能导致双侧肺门淋巴结肿大，而Crohns病、原发性胆管硬化症也属于慢性肉芽肿性病变，但根据各自的特点应不难作出鉴别。
疾病原因：	病因：尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种（某些）致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞（Am）和T4细胞被激活。被激活的Am释放白细胞介素-1（IL-1），IL-1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放IL-2，使T4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下，T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内，形成结节病早期阶段---肺泡炎阶段。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连结素（fibronectin，Fn)能吸引大量的成纤维细胞（Fb)，并使其和细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子（growth factor of fibroblasts，GFF)，促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，而导致肺的广泛纤维化。
常见症状：	症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮（lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜－结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和（或）脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损（骨囊肿）。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。
需做检查：	血常规多无异常，但偶有贫血。活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少。嗜酸性粒细胞可暂时性增高。偶见血小板减少及紫癜。血沉可加快；有2%～10%合并高钙血症和高尿钙症。免疫球蛋白浓度一般增多，IgM、IgA和IgG升高，黑人多于白人。C-反应蛋白少数病例可增高。病变侵及骨骼和肝脏时，碱性磷酸酶可升高。　　胸部体检通常正常（但X线可能存在广泛异常）。除了Lofgrens综合征之外，通常无发热。其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关。如皮下结节或肌肉结节。裂隙灯检查可能发现眼部病变。触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大。趾指变形提示骨骼病变，慢性病例可表现出指（趾）甲缺乏营养。此外，还可能存在急性关节炎体征。　　1、普通透视检查和胸部的CT检查胸片是发现胸内结节病的主要手段，主要表现在以下几个方面：　　（1）胸内淋巴结肿大：包括肺门、纵隔淋巴结肿大。肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征，占90%～95%，仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%～3%。右侧肺门肿大一般较左侧明显。多组淋巴结肿大是其特点。增大的各组淋巴结则可以大小接近，也可以某组淋巴结增大更为突出。肿大的淋巴结境界清晰，密度均匀，呈圆形或马铃薯形。纵隔淋巴结肿大在后前位片上，表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽，约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大。最常侵犯的淋巴结为双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。　　（2）肺实质改变：可以有多种形态：　　①间质性改变：最为常见，病变轻微时表现为肺纹理增粗，有时出现粗乱的索条影。有时交织成网。　　②肺泡型改变：表现为边缘不清的片、絮状阴影，呈节段分布。　　③粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状阴影，边缘清楚，直径约1mm。　　④肺内肉芽肿性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂。此种变化极为少见。　　⑤纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现，可并发肺大疱、空洞、囊状支气管扩张、气胸，最后发展为肺动脉高压和肺心病。　　（3）胸膜病变：过去认为结节病一般很少侵犯胸膜，出现胸腔积液者少于1%;现证实结节病合并胸膜病变并不少见，近年来的统计有积液者可达10%，但一般不引起大量胸腔积液。　　目前国际上将胸内结节病按X线表现分为五期：0期：肺部X线检查正常。常表现为肺外结节病，见于5%～10%的病例；I期：双侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，而无肺浸润，约见于40%的病例；Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变，见于30%～50%的病人；Ⅲ期：肺部弥漫性病变，不伴淋巴结肿大，见于15%的病人；Ⅳ期：广泛的肺纤维化、肺大疱、肺囊肿，预后很差。本病开始以肺泡内病变为多见。肺野病变、纤维化病变为进展时期的特征。　　2、活组织检查是确诊结节病的重要手段。若临床表现、胸部X线检查符合结节病，组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成或Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性，诊断即可确定。可供活组织检查的组织有浅表淋巴结、纵隔淋巴结、肿大的腮腺、鼻黏膜病变、皮下结节、眼结合膜和肺组织等。　　3、Kvein试验是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解，此试验可转为阴性。　　4、支气管肺泡灌洗正常人BALF中淋巴细胞数不应超过10%，结节病时可增至33%，甚至高达60%。一般认为，BALF中淋巴细胞数增多，20.5%对活动性结节病的诊断有一定意义，其敏感性为69.1%，但特异性较差，为56.3%。BALF中增多的淋巴细胞主要为T淋巴细胞，T辅助性淋巴细胞（CD4+）的百分比明显增高，而T抑制性淋巴细胞（CD8+）的百分比则下降或无变化，CD4+/CD8+比值增高是活动期结节病的表现。正常人BALF中CD4+/CD8+比值为（1.5～1.8）∶1，结节病活动期CD4+/CD8+比值可达正常的5～10倍。而外周血中CD4+/CD8+比值（1∶2）与BALF中CD4+/CD8+比值呈高度分离现象。　　5、皮内试验首次以1∶2000旧结素0.1ml作皮内试验，如阴性，再用1∶100旧结素0.1ml作皮试，如仍阴性，有助于结节病的诊断。　　6、放射性核素肺扫描枸橼酸盐67Ga注入人体后可以被正常或异常的细胞组织所吸收。由于炎症区血流增加，血管溢漏，并因67Ga与炎症细胞和蛋白结合，故67Ga多聚集于病变区。典型的结节病的67Ga放射性核素征象头面部为熊猫征（panda sign），即头面部的两侧泪腺、鼻黏膜、两侧腮腺均有放射性核素浓聚，看上去似熊猫的面部外观；双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚，与增大的淋巴结一致，称为lambda sign，因为其外观看起来似一个倒置的Y，或阿拉伯字母。panda sign和lambda sign除了见于结节病以外，很少见于其他疾病，因此可以协助诊断。67Ga虽是反映肺部结节病活动性较为灵敏的检查，但由于肺的其他肉芽肿性疾病，如铍肺或肺炎、肺肿瘤等疾病时，67Ga放射性核素扫描也可呈阳性反应，因此不能单独用于结节病的诊断。　　7、血清血管紧张素I转化酶（sACE）活性 ACE主要存在于肺泡巨噬细胞和类上皮细胞的表面。有人认为，sACE活性增高与全身的肉芽肿负荷有关。根据我国对875例结节病患者的测定结果，sACE的平均值为37、57、6U/ml，37、52S（标准差）为异常。活动期病人有60%～81%sACE增高，晚期水平正常。sACE活性随病情的变化而改变，病情缓解时，sACE活性逐渐下降直至恢复正常。病情复发时，sACE活性再度增高。因此sACE活性的测定对活动期结节病的判断和观察病情演变有一定意义。但因有一定比例的假阳性和假阴性，所以sACE测定对结节病的活动性的判断价值有限。
疾病预防：	与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复，30%改善，20%不变，病情恶化和死亡各占8%。
并发症：	结节病合并胸膜病变并不少见，特别指出，肾脏和肝脏损害或心脏异常，可能是由于常见的合并症，而不是结节病本身引起的。眼结节病晚期可并发白内障及继发性青光眼。鉴于我国结核病发病率较高，因长期使用激素治疗未用抗结核药物，并发结核病。
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