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`*`疾病内容：	恶性肾小动脉硬化是由恶性高血压引起的一种恶性疾病。恶性高血压部分由原发性高血压进展而来，另一部分则发生于继发性高血压，主要为肾实质性病变(慢性肾盂肾炎、急慢性肾小球肾炎)和肾血管性高血压。肾脏是恶性高血压最易累及的靶器官，表现为恶性小动脉性肾硬化症，病情凶险，不及时治疗很快进入肾功能衰竭，可导致80%患者在两年内死亡，故应引起广大医务人员的重视。
疾病鉴别：	应除外各种继发高血压尤其是慢性肾炎高血压型恶性肾小动脉硬化症应与急进性肾炎系统性血管炎等病相鉴别。　　1.慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）系指各种病因引起的不同病理类型的双侧肾小球弥漫性或局灶性炎症改变，临床起病隐匿，病程冗长，病情多发展缓慢的一组原发性肾小球疾病的总称，故严格说来它不是一独立性疾病。　　2.动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变，是动脉管壁增厚、变硬，失去弹性和管腔狭小的退行性和增生性病变的总称，常见的有：动脉粥样硬化，动脉中层钙化，小动脉硬化3种。
疾病原因：	恶性小动脉性肾硬化的发病与以下三个因素有关：　　①血压增高的直接作用：当血压显著升高时血管壁张力增大，使得血管内皮细胞损伤，通透性增强，血液中纤维素等成分渗入血管壁，产生小动脉的病理改变。　　②肾素、血管紧张素的作用：在恶性小动脉性肾硬化时血中肾素和血管紧张素水平升高，提示其在发病中起一定作用。当高血压引起肾血管损伤时，使得肾组织明显缺血，激活肾素、血管紧张素系统，使肾素、血管紧张素产生增加，这又加剧了血压升高和肾血管的病变，加重肾脏缺血，从而构成恶性循环。　　③微血管内凝血：高血压时血管壁的直接损伤作用，激活了凝血系统，使管壁发生血小板凝聚和纤维蛋白的沉积，刺激平滑肌细胞肥大和增生。同时血中的红细胞在通过病变的血管时易损伤破坏，从而引起微血管内凝血和局部血管内溶血，加重肾小血管的损伤。在恶性小动脉性肾硬化时，肾血流量和GFR均显著下降，肾内血流分布以肾皮质血流量下降明显。广泛的血管病变可使肾小球缺血、萎缩、纤维化。
常见症状：	高血压、肾脏受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和渗出、心脏增大。　　诊断基于存在持续性舒张血压>120mmHg，神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现。　　肾脏受累。过敏性紫癜也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，与血管的自体免疫损伤有关。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏受累称为过敏性紫癜肾炎。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。
需做检查：	血压：血压显著升高，通常舒张压在130mmHg（16.9kPa）以上，但血压变动范围大，舒张压在100～180mmHg（13.3～24.0kPa），收缩压在150～290mmHg（20.0～38.7kPa），大多既往存在良性高血压数年。　　眼底检查：眼底视网膜改变属于Keith-Wagner分级Ⅲ～Ⅳ级，包括眼底条纹状、火焰状出血，棉絮状渗出和视乳头水肿等，此乃恶性高血压的特征性表现，35%～60%患者出现视力受损。　　肾脏损害：极为常见，但严重程度差异大。　　尿液检查　表现为突发性蛋白尿，1/3以上患者甚至出现大量蛋白尿（>3.5g/24h），20%患者出现肉眼血尿，50%表现为镜下血尿，75%有无菌性白细胞尿，可出现红细胞管型和颗粒管型。　　肾功能检查　31%左右患者有肾功能受损，血清肌酐水平>260μmol/L，尿蛋白排泄量高的患者往往血清肌酐水平也高。　　肾脏病理检查　光镜下可见入球小动脉发生纤维素样坏死，伴随内皮下脂肪滴沉积和透明血栓形成，正常的血管中层结构消失，管壁可有轻度炎症浸润；小叶间动脉和弓状动脉肌内膜高度增生，细胞外基质明显增加，基质与肌内膜细胞呈同心圆排列，形成“洋葱皮”样外观，致使动脉管壁高度狭窄乃至闭塞；肾小球呈节段性纤维素样坏死，局灶性系膜细胞增生，偶尔也可见新月体形成，轻度受累的肾小球则表现为基底膜皱缩和毛细血管襻塌陷，肾间质可表现为出血和灶性炎症伴纤维化，肾小管逐渐萎缩；此外可见肾小球旁器肥大，分泌肾素的颗粒细胞增生。免疫荧光检查可见纤维素沉着于肾小球内及上述小动脉内，系膜区可有IgM、C3沉积。　　其他器官损害：常伴随心脏及中枢神经系统累及。急性心力衰竭、心绞痛和心肌梗死可发生在11%、4.1%、3.7%的患者身上，3/4以上患者有左心室肥大。脑血管意外发生率为7%，表现为局灶性脑梗塞、蛛网膜下腔或脑实质出血。　　血液检查：相当部分患者不存在贫血，反而由于低容量而表现为红细胞压积增高、血粘度增加。伴随大量体液排出体外患者可出现低钾性碱中毒。大多数患者血浆肾素水平和活性以及醛固酮水平升高。可有微血管溶血证据，外周血片见红细胞碎片，血小板减少，纤维蛋白降解产物增加，纤维蛋白原增加等。
疾病预防：	1.运动：加强体育锻炼，增加机体的抵抗力，注意劳逸结合，每天可坚持散步，以自我不感觉疲劳为度，也可进行气功锻炼，打太极拳，做健身操，以增强体质，提高机体抵抗力，预防感冒，防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。　　2.保持小便通畅：小便通畅，说明肾脏的排泄功能正常，如果发生尿道阻塞，小便不通畅，就会增加肾盂和肾实质发炎的机会，加重肾脏负担，甚至发生尿中毒，常见小便不畅的原因有尿路结石，前列腺肥大，肿瘤，结核等。　　3.注意饮食：注意进食清淡易消化食物，忌违禁恣食，让病人了解正确饮食的重要性和必要性，忌食生硬冷物，暴饮暴食，过食肥甘之品，保护肾脏需要食用蛋白质和糖类，不宜吃含脂肪过高的饮食，膳食中脂肪过多，容易发生肾动脉硬化，使肾脏萎缩变性，引起动脉硬化性肾脏病，碱性食物对肾脏有利，可以防治尿路结石，还可适当吃些冬瓜，白茅根，赤小豆，绿豆等，对利尿清热，保护肾脏都有益处。　　4.对症护理。　　5.休闲娱乐和工作：尽量少参加社交活动，患者一旦确诊为肾脏病，在开始阶段，应以休息为主，积极治疗，观察病情变化，如果病情好转，水肿消退，血压恢复正常或接近正常，尿蛋白，红细胞及各种管型微量，肾功能稳定，则3外月后可开始从事轻工作，避免较强体力劳动，预防呼吸道及尿路感染的发生。
并发症：	常出现神经系统，心血管系统，血液系统等因血压升高引起的各种并发症，比较严重的是伴有严重高血压和急进性肾衰。
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