类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。
1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别,消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。
2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别,小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等,可作出鉴别。
3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别,依靠直肠镜检查并取活检,有确诊价值。
4.类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别,后者皮肤潮红历时20~30分钟或更长,常伴有瘙痒和色素荨麻疹,骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。
类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。
缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。
阑尾是类癌的好发部位,在年轻人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。潮红分为三个阶段:
1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。
2.皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。
3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克,称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。
1.24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后,尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次验尿,诊断才较可靠。
2.在高度怀疑为类癌的患者,而尿中5-羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖 500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次,但血压及脉搏稳定后,以1μg的肾上腺素静脉推注,若无反应,可每隔15分钟加1μg,直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg,用15μg仍无反应时,此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛,因此作此试验应特别慎重。
3.胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞,作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时,通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法,可以找到肿瘤。
本病无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。
本病可并发各个系统的复杂并发症,具体表现随病变部位不同而各异。阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。肠梗阻症状 小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。.腹部肿块 少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血。.呼吸道症状 支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。