门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV),是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
在诊断上要和肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症相鉴别。
1、利用彩色多普勒很容易与扩张、迂曲的胆管、肝动脉瘤及肝门部多发性囊肿相鉴别:如果肝门部迂曲的管状结构或无回声区无彩色血流显示则为扩张的胆管或多发囊肿。如果无回声内有彩色血流显示并呈搏动性的则为肝动脉瘤。
2、鉴别原发性和继发性海绵样变性:除发病年龄、临床表现、实验室检查等不同外,原发性海绵样变性患者超声显示肝脏光点均匀、血管纹理清晰、走形正常,而非肝硬化声像图改变。
门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV:
1.门静脉先天畸形,在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生,以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局,新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变,门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人,其中7例肝硬化,2例肝癌,1例脾切除术后引起门静脉栓塞。其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而,尽管有详尽的病史采集及完善的检查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原因。
无门静脉高压时,原发性CTPV患者可无任何不适,继发性CTPV患者主要是原发病的表现。形成门静脉高压后,主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病,患者可反复呕血和柏油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,因此类病人的肝功能好,故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。
对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大,而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能,确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。
1.腹部B超 正常门静脉结构消失,代之为不规则的弯曲状血管影,或呈蜂窝状,其内见血液流动,血流方向无规律;血管壁增厚回声增强,可见血管内血栓。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型:Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清,仅显示门静脉区呈蜂窝状结构,原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示,但内部被栓塞物填塞,在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声,门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT 血流方向无规律,可见血管内血栓。
(1)门静脉走行区结构紊乱,正常门静脉系统结构消失,在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构,相互之间分界不清,增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构,在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。
(2)肝实质灌注异常,在动脉期,造影剂在肝实质周边部聚集,形成高密度带状影,有时并可见到其近端扩张的动脉影,而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
(3)伴门静脉高压患者,可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管,严重者迂曲呈团块状,增强扫描在门静脉期示有明显强化。
3.数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA) 主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清,正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替,显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网,脾静脉扩张,胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。
4.上消化道造影 发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞。
5.胃镜检查 可见食管胃底曲张静脉。
成年人正常的睡眠时间应该为8小时,正常的应该是从23点左右开始上床睡觉了,到了凌晨1至3点钟是进入深睡眠状态,这个时辰是养肝血的最佳时间,反之,就会养不足血。因此我们呼吁尽可能地不要熬夜,如果不得已成了熬夜一族,就应摄取更充足的营养保护自己,让熬夜对身体的伤害减到最小。保肝必要元素维生素 A可抗肝癌。肝脏是人体储存维生素的“仓库”。当肝脏受损时,“仓库”储存维生素的能力也会下降。研究表明,维生素A能保护肝脏,阻止和抑制肝脏中癌细胞的增生,能使正常组织恢复功。
为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。出血量大,80%以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血,此外还有脾肿大、脾功能亢进,黄疸(继发于出血,感染,交通静脉压迫胆总管!肝细胞缺血性损伤等。