恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢,如原发于左心室,则称左心室恶性施万瘤。
黏液瘤为心脏原发良性肿瘤中最常见者,75%发生于左心房,发生于左心室少见,但在左心室原发肿瘤中为多见者,女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征做出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能做出初步判断。
左心室其他肿瘤尚有脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别,需在术中或术后病理检查确定。
心脏肿瘤可为原发性或继发性,原发性心脏肿瘤以良性多见,恶性少见。恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来,或发生于神经纤维瘤病患者,而由神经鞘瘤恶变者,即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在左心室恶性施万瘤,病因是否与此类同,因资料太少,尚难定论。
恶性施万瘤早期可无症状,随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导组织前,心电图无明显特异,X线检查可无异常。
1.二维超声心动图 可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态,同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系,是可靠的诊断依据。
2.X线断层扫描及磁共振可依据不同肿瘤组织的衰减率的不同,对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。
该病极罕见,发病初期因无明显症状不易早期发现,一旦出现症状和体征,肿瘤已发展到相当大小,病情已属危重,应抓紧检查,一经确诊,要及早手术治疗,因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗均不敏感,手术切除是惟一有效的治疗手段。
可出现心绞痛、晕厥等并发症。