淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累,常表现为弥漫性间质性肺疾病,因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女,临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现,典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
1、纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm,分布多不规则,壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚,此外尚有肺容积缩小,支扩和结构明显变形,外周胸膜下改变明显。
2、神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔,但其分布与LAM不同,囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。
3、支气管扩张:其囊腔沿支气管分布,且壁厚,常有液平,囊状影在肺周围少见,足以与LAM相鉴别。
4、肺组织细胞增生症X:与LAM相似,但囊状影的同时有多发结节影,结节内见空洞,肺间质呈结节状,网状改变,且结节和囊样病变多位于两肺上叶,无乳糜胸水。
5、肺气肿:与LAM相仿,鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚,多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构,在低密度影之中可见小叶中央动脉;而LAM囊腔大小趋一致性,分布均匀,有明确均匀薄壁,血管影位于囊状影边缘外,且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史,年龄,性别有助于鉴别。
6、结节性硬化症:是一种全身性疾病,当它侵犯肺时,与LAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与LAM并存,亦有人认为LAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似,但有作者认为系两种不同的疾病,但从影像学上无法区别,结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结,因此,乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向,肺外多器管病变。
本病与肺淋巴管的平滑肌的异常增生有直接关系。
1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。
2. 反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。
3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。
4. 肺外症状有乳糜尿, 乳糜心包积液, 乳糜腹水。
5. 其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
CT
两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔,边缘清晰,正常肺小叶结构被囊腔淹没,大多数囊腔数毫米至5cm大小,常为1cm左右,壁厚薄均匀,无明显的间质纤维化和结节影,可有纵隔淋巴结肿大,可同时伴有气胸、乳糜胸,均匀地分布于肺实质,无好发于肺外周的趋势,囊壁光滑,密度稍增高。
胸部X线片
淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所见差异较大,早期可无明显异常,或表现为磨玻璃影。随病情发展渐出现弥漫性小结节,从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影,同时有不规则的网纹和线条状阴影,多呈均匀性分布。这些阴影可能是多发性囊腔压迫过度增生的平滑肌所致。早期肺容积正常。随病情发展肺野中可见模糊不清的少量囊性变,一般囊肿直径>1cm时胸片才能显示。大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大,与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。同时可见单侧或双侧胸液,常为乳糜性,量较多而且反复发生。乳糜胸液也可发生在肺未受累的情况下,自发性气胸发生率高,淋巴管造影可发现腹后壁病变。
胸部CT和HRCT
是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿。淋巴管平滑肌瘤的肺囊肿具有显著特点,为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿,直径在0.5~5cm之间,囊壁的厚度一般<2mm。早期囊肿较小,随病情发展囊肿加大。这类形态的囊肿发生率为100%,是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要依据。早期约50%患者出现磨玻璃影。在CT上能看到结节阴影者仅5%左右,为肿大的囊肿压迫周围过度生长的平滑肌细胞所致。如出现片状阴影则提示出血。Sherrier等报告的8例LAM患者中4例发现纵隔淋巴结肿大。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合,故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变。
肺功能检查
LAM是间质性肺疾病中为数不多的胸片呈网状结节影、肺容积增大而肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍的疾病之一。LAM肺功能表现为肺总量(TLC)增大,残气(RV)和RV/TLC增加,常见气流受限,第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加,弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。
LAM常出现气体交换异常,弥散功能(Dlco)显著降低,PA-aO2增大。多数病人运动做功减低,耗氧量减少和无氧域降低,运动会导致呼吸频率增快、每分通气量增加和呼吸储备减少。运动受限对运动能力也有显著影响。由于气流受限(通气量下降)和肺血管功能失调或破坏,导致很多LAM病人运动能力的严重受损。
1.减少能量消耗:预防支气管痉挛,预防支气管黏膜水肿,减少支气管分泌物,排除顽痰,降低气道阻力,减少能量消耗。
2.改善机体的营养状况:增强营养提高糖、蛋白及各种维生素的摄入量,必要时可静脉滴注复合氨基鼓、血浆、白蛋白。
3.坚持锻炼:每天作呼吸体操,增强呼吸肌的活动功能。
常伴有乳糜胸。严重者导致呼吸衰竭,是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。