双重输尿管别名又叫双输尿管、重复肾输尿管。是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同包膜,但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。女性多见。
1.附加肾 是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏,较正常肾小。多位于两正常肾之间,脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的集合系统、血液供应及被膜,在解剖上与正常肾脏完全分开。因此,通过尿路造影、B超及CT检查比较容易与重复肾鉴别。
2.肾代偿性增大 当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时,对侧肾可代偿性增大。但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管,并可发现对侧肾脏病变。
3.单纯性肾囊肿 尤其肾上极囊肿需与重复肾伴积水相鉴别。B超检查显示肾囊肿为肾实质内圆形无回声暗区。IVU显示只有一套集合系统和输尿管,肾盂肾盏受压移位及变形。
1.胚胎发生
胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支,则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管,输尿管呈Y形。此外,如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽),它与正常的输尿管芽并列上升,则发生完全性双重输尿管畸形。
2.遗传学
双重输尿管可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。环境因素影响双重输尿管的发生。
临床症状随性别不同而差别很大。部分病例无明显症状。一般以泌尿系感染症状为主。如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等,亦可伴尿急、尿频,偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言,最常见开口部位为前庭,亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端,常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染,少数表现为肾盂及输尿管积水,偶有以腹部包块就诊者。
诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影,小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内,以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带,对显示输尿管全程更为满意。
如重复肾的上肾段功能存在,则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高,显示越清楚;如汇合点过低,则往往显示不佳,有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性,如上肾段的功能不佳时,应作延续摄片,甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时,则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态,一般显示上肾盏缺如,肾盂倾斜度增大,犹如萎垂的花朵,并远离椎体边缘;下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧,有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例,下肾段显影远较正常肾(对侧)为小,有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管 -输尿管反流现象。
膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者,即可确立双重输尿管畸形的诊断,若能插入输尿管导管作逆行造影,则诊断更为明确。当然,在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形,因为不完全性双重输尿管畸形,输尿管开口可正常;此外可以有一根输尿管开口是异位的,但未必一定开口膀胱。膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象,结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。
可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者,其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。环境因素影响双重输尿管的发生。预防遗传病儿的发生:一就是要做基因检查,二是要注意生育保健,特别是在孕期,应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素。
肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9.4个肾小盏,重肾有11.3个肾小盏,平均上肾部有3.7个肾小盏,下肾部有7.6个小盏(Privett等,1976)。单一系统引流的肾脏经影像学检查97%都正常,而有重复畸形者中29%有瘢痕和(或)扩张。若做排泄性膀胱尿道造影,有重复畸形者常见反流,占42%,而无重复畸形者仅占12%。下肾部常因并发反流而有积水,但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者。并发其他畸形的机会也多,在Nation组中,27例(12%)有其他泌尿系畸形,包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常,其中有4例上输尿管口异位(占完全型输尿管的3%)。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形,63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似,22例有对侧肾畸形。