失盐性肾炎又称Thorn综合征,1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来,认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。这些疾病损害肾小管上皮细胞,使其对醛固酮的反应性差,导致重吸收氯化钠减少,大量氯化钠从尿中排出,产生低钠血症又称肾性失盐综合征或真性失盐性肾炎。
主要应鉴别的疾病有:
1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征
(1)为遗传性疾病。
(2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症 患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶、伤痕、受压部位多见,黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别:
(1)17 酮类固醇、17 羟皮质醇排泄量下降。
(2)皮质激素治疗有效。
本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症,常见的病因有:
1.慢性间质性肾炎,慢性肾盂肾炎。
2.肾髓质囊性病变,如多囊肾。
3.肾结核、肾钙化。
4.双侧肾发育不全。
5.梗阻性肾病等。
本综合征的临床特点是:
1.大多为成年男性,尤以青年多见。
2.有酷似Addison 病的症状,50%患儿有多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体检发现体重下降、脉细弱、血压低,易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛,严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。
3.有慢性肾脏病史。
4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状。30%患儿有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常,尿醛固酮排量增加。
1.血液检查
血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低),肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。
2.尿液检查
尿钠升高,尿比重固定,有白蛋白尿,尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固增多症。
3.其他
17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应。
4.常规
做B超、X线平片或CT检查。
5.肾活检组织病理检查
可以明确原发病诊断。
本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。
严重衰竭、惊厥和昏迷,病情严重者可致肾实质损害,发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭,则可致死亡。