红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀,并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛;温度降低可使疼痛缓解。任何年龄均可起病,但以青壮年多见。
1.红皮病 本病是一组综合征,特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红,可能有感觉过敏和轻度疼痛,局部温度多不升高,在热水中有舒适感觉。常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现。
2.足部炎症病变 如足癣并发淋巴水肿性炎症,可有红、肿、热、痛四大症状,伴体温升高,多为单发性,足背水肿。
3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎,以感觉异常和疼痛为主;外伤或手术后灼性神经痛,以放散痛和伤口局部痛为主;外伤性自主神经功能紊乱,以血管舒缩功能紊乱和麻木,皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高,喜热怕凉。
在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
红斑性肢痛症的病因病机尚未明确,可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张,血液流量显著增加,局部充血,血管内张力增高,压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。一般认为分三种类型:
1.原发性红斑性肢痛症 病因不明,可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关,少数病人有家族因素。
2.继发性红斑性肢痛症 继发于某些疾病,如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。
3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的,而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病,说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定,对外环境变化的适应能力较差,另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。
1.本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。起病可急可缓,进展缓慢。多从双侧肢端起病,以双足多见,少数患者可仅见于单侧。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,患处皮肤阵发性温度升高、潮红、肿胀和难以忍受的烧灼样疼痛。疼痛为阵发性,可持续数分钟、数小时或数日,以夜间明显且发作次数较多。
2. 受热、环境温度升高、行动、肢端下垂、对患肢的抚摸或长时间站立均可导致临床发作或症状加剧。患肢暴露于冷空气或浸泡于冷水中,静卧休息或者将患肢抬高时,可使疼痛减轻或缓解。因此患者喜欢在温度较低的环境里,不愿穿袜或戴手套,而且不愿将四肢放于被内,并且惧怕医生检查。
3.体检可见患处皮肤潮红,压之红色可暂时消失,温度升高,血管扩张,轻度肿胀,足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期,患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚,肌肉萎缩,感觉减退。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢。
1、血、尿常规。常有血小板增多及红细胞增多。
2、血生化常规。血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性,但继发性红热肢痛症与原发病相关。药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。
3、B超,彩超。
4..微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清。
5.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32~36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性。
做好身心护理,解除病人思想顾虑,树立战胜疾病的信心,至关重要。寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、哨卫、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状。以对症治疗为主,发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。
少数患者晚期出现营养障碍,肢端皮肤与指甲变厚、溃破,偶见皮肤坏疽。继发性红斑性肢痛症多合并有原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的临床表现。本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好,可自然康复。