IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。
1.全身性多系统疾病 过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病、克罗恩病、疱疹样皮炎、强直性脊柱炎等。
2.感染性疾病 支原体感染、弓形体病、肝炎病毒等。
3.其他 血小板减少、冷球蛋白血症、红细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、巩膜炎、某些肠道或肺部癌肿等。
上述情况多可借助其他表现予以鉴别。
病因还不十分清楚,与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌,或食物中的某些成分有关。
本病多见于年长儿童及青年,男女比为2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的诱因,也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化,从仅有镜下血尿到肾病综合征,均可为起病时的表现,各临床表现型间也可在病程中相互转变,但在病程中其临床表现可相互转变。
80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状,北美及欧洲的发生率高于亚洲,常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72h),偶可数小时后即出现血尿,且多存在扁桃体肿大,扁桃体切除后,多数患者肉眼血尿停止发作。
也有些患儿表现为血尿和蛋白尿,此时血尿既可为发作性肉眼血尿,也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻~中度。
以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%~30%,“三高一低”表现突出,起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表现为肾炎综合征,除血尿外,还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者,成人占20%,儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志,多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。
年长儿童反复发作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或肠道感染的诱因,应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时,也应怀疑IgA肾病,争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病,确诊有赖肾活体组织检查。并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。
1.尿检
(1)血尿:临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现可为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天,后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿。
(2)蛋白尿:为轻度蛋白尿,一般尿蛋白定量<1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
2.免疫学检查
(1)IgA增高:约1/4~l/2病人血IgA增高,主要是多聚体IgA的增多。
(2)循环免疫复合物:约1/5~2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。
(3)抗“O”升高:少数患者有抗“O”滴度升高。
(4)补体:C3、C4多正常。
(5)其他:IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性,有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变,有较高诊断价值。
必要时做B超、心电图和X线检查。免疫病理检查:肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据。有人进行皮肤免疫病理检查发现,20%~50%病人皮肤毛细血管壁上有IgA、C3、备解素的沉积,Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88%和75%。
1、感冒
一是防止感冒的发生,如平时注意增强体质,根据气候的变化增减衣服,在感冒流行时少去公共场所等。二是感冒以后要及时治疗,最好是到肾病专科找中医大夫用中药治疗,及时控制感冒对保护肾功能意义重大。
2、感染
iga肾病如何预防?尿毒症时常见的感染有呼吸道、消化道、泌尿道等,发现感染后应首选中医中药治疗,如果用抗菌素应注意避免使用有肾毒性的药物,并要调整用量。
3、注意季节变化
iga肾病患者要少去公共场所,尤其是春季或某些疾病流行时期更应注意,外出的话最好带上口罩。根据季节变化,及时增减衣服,防受凉、受寒,防止呼吸道感染,一旦发生感染立即就医。
4、避免劳累,保持心态
由于劳累过度、剧烈运动常可以使血尿增加,所以患者应尽力避免过劳。生活要有规律,不熬夜,保持良好的心态和乐观的情绪,可从事较轻体力劳动,但仍以不劳累为宜。
1、病人会出现血尿以及蛋白尿的现象。专家介绍说,肾病患者会出现肉眼血尿和镜下血尿的清明,而且患者肉眼血尿出现时患者的全身都有不舒服的感觉。但是,患者严重的会出现持续性的血尿和蛋白尿。
2、肾功能不全,有关的专家为我们介绍说,IgA肾病患者会出现严重的高血压,患者如果不能及时治疗,高血压导致动脉硬化,严重影响肾功能,最终出现肾功能不全。
3、病人还会有终末期肾衰竭的现象。IgA肾病患者如果不及时治疗,患者的肾脏功能逐渐的受损,最终发展为严重的肾衰竭,最终导致尿毒症的发生,通过这些症状可以看出IgA肾病并发症的危害。