急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。
对于反复发作的急性横贯性脊髓炎患者,应常规行视觉及体感等诱发电位、颅脑及脊髓MRI等检查,观察有无脊髓外病灶,排除多发性硬化症。同时应行血沉、抗磷脂抗体等检查,以排除抗磷脂抗体综合征;对青年女性应行风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等排除SLE及其他自身免疫性疾病;对可疑原发脊髓血管病患者,可行脊髓造影或选择性脊髓血管造影以明确诊断。
本病还应与硬脊膜外脓肿、脊柱结核、脊髓肿瘤、吉兰-巴雷综合征等相鉴别。
本病病因多样,主要见于以下几方面:
1.感染 20%~40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。
国内学者(赵刚等,1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗体,并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎,脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒,应用阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗后,症状完全恢复(Lionnet,1996),提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。
2.血管疾病 由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。
3.与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
4.原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害,可因过度劳累、脊柱外伤等诱发,部分病前1~2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。
病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力,约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊髓休克现象。1~2周后,多见休克期解除,逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪,肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性,排尿功能障碍逐渐恢复正常。
本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累可查出病变以下痛温觉障碍,多在胸5-胸10节段,约20%发生在颈段,出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累,出现呼吸肌麻痹,颈膨大节段受累,出现双上肢弛缓麻痹、双下肢痉挛性麻痹,5%~10%发生在腰段。仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失偶见骶段脊髓炎,可出现马鞍会阴区感觉缺失,肛门反射和提睾反射消失,无明显肢体运动障碍及锥体束征。
1.周围血象 白细胞计数正常,若有感染可轻度至中度升高。
2.脑脊液检查 CSF压力多数正常,少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明,细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高,多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。
3.PCR检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA;酶联免疫吸附试验检测病原菌抗体;CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。
4.血沉、抗磷脂抗体、风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等检查,具有鉴别诊断价值。
5.脊髓MRI能早期显示脊髓病变部位、范围及性质。
6.神经电生理检查。
常见继发于风湿性疾病、结节病、恶性肿瘤、感染等。故应预防风湿病及感染等诱发原因。如果早期发现上述疾病,应该进行积极的、彻底性治疗,以避免因为严重感染导致急性横贯性脊髓炎。对于急性期患者由于其神经功能受抑,应预防尿路感染、褥疮、肺炎等并发症。
1、尿失禁:由于神经反射弧的中断导致。
2、褥疮及泌尿系感染:本病主要和护理不细致有关,注意经常给患者翻身,避免受压导致血液循环不畅引起组织坏死。
3、呼吸肌麻痹导致呼吸困难,甚至窒息死亡。
4、坠积性肺炎:预防本病发作需要定期给患者拍背、吸痰,必要时可予雾化支持治疗。其他的神经系统并发损伤如:皮肤干燥无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征、延髓性麻痹等。