脊髓梅毒(myelosyphilis)是中枢神经梅毒的重要类型,包括脊髓痨(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病变常累及脊膜,也称之为梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。
⒈脊髓肿瘤:可压迫脊髓,引起运动感觉障碍,严重者出现脊髓横断综合征。但多数病例病情进展较缓慢,脊髓休克多不明显,脑脊液蛋白常明显升高,易见髓腔梗阻。脊髓造影、CT等检查可明确。
⒉椎管内髓外占位性病变:局部血肿、肿瘤、脓肿等均可压迫脊髓而引起与脊髓炎类似的临床表现。但根性痛较明显,易见脊柱异常弯曲,症状体征多明显不对称,或可伴有原发病的表现,如硬膜外脓肿的高热等。影像学检查可确诊。
⒊格林-巴利综合征:运动障碍与脊髓炎急性期呈脊髓休克时的表现相似。但感觉障碍相对较轻且短暂,尿潴留多不明显,常无痛觉过敏带。脑脊液细胞数正常。1~2周后出现蛋白细胞分离现象。
4 部分病例,脊髓炎是多发性硬化症的首发表现。因此,要重视对脊髓炎病人的全面检查,特别是眼底和脑部体征。必要时进行颅内影像学检查。
梅毒是由一种纤细的、螺旋状的、能活动的微生物即苍白密螺旋体感染造成。密螺旋体常在感染人体的3~18个月后进入中枢神经系统。若在感染2年后脑脊液检查完全阴性,则患中枢梅毒的机会为1/20;若在感染5年后脑脊液检查完全阴性,则机会降低为1/100。
1.脊髓痨
通常在梅毒感染后15~20年发病,男性多见主要症状为闪电样痛、感觉性共济失调和尿失禁,主要体征为膝反射和踝反射消失、下肢振动觉和位置觉受损、闭目难立征阳性。
(1)眼部表现 90%以上患者有瞳孔异常,通常表现为阿-罗瞳孔即双侧瞳孔不等大、缩小,且不规则,对光反射消失但调节反射存在。大部分伴垂睑和不同程度的眼肌麻痹,视神经萎缩亦很常见。
(2)感觉障碍 90%以上患者出现闪电样疼痛,以下肢多见,但亦可从面部一直痛到下肢疼痛尖锐而短暂,性质呈闪电样、刀割样、撕裂样、烧灼样等,偶尔可在某一处持续痛。共济失调,单纯由深感觉障碍造成行走时步态蹒跚,呈跨阈步态(行走时下肢过分抬高,踩步较为用力,每次跨步大小不一)晚期即使肌力完好亦难以行走。
(3)括约肌功能障碍 由于腰2~4节段后根病损,影响膀胱感觉,膀胱虽充盈而无尿意,形成尿潴留和充盈性尿失禁。
(4)内脏危象 胃危象最为常见,表现为突发的上腹痛并可延及胸部胸部有收缩感,可伴恶心、呕吐。呕吐常反复至吐出胆汁,发作后,患者常精疲力竭并感上腹部皮肤酸痛。小肠危象时出现绞痛及腹泻;咽部和喉部危象时出现吞咽动作及呼吸困难发作;直肠危象时出现里急后重;生殖泌尿道危象时出现排尿疼痛和困难。
(5)脊髓痨关节病(Charcot关节炎) 约1/10脊髓痨患者发生Charcot关节炎,主要累及髋、膝和踝关节,亦可影响腰椎和上肢,初为骨关节炎,以后关节不断受到损伤,关节面破坏,骨结构完整性丧失,并伴骨折和脱位等。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒
常在梅毒感染后3~5年发病。梅毒脊膜脊髓炎因其临床表现以双侧皮质脊髓束损害为主,又称为Erb’s痉挛性截瘫;部分以累及脊膜为主者,常因脊膜增厚、粘连、压迫神经根和脊髓而表现为颈、肩、上肢的根痛,肌肉萎缩和下肢的长束征脊髓的脑膜血管性梅毒以血管受累为主,常因动脉内膜炎而发生脊髓血管血栓形成,起病迅速,症状视受累血管支配范围而定,偶有脊前动脉血栓造成的脊前动脉综合征,深感觉可保持完好。
1.实验室检查
(1)脑脊液检查 是神经梅毒活动的一个敏感指标,神经梅毒患者常显示异常,细胞数增多,在(200~300)×106/L,多为淋巴细胞及少量浆细胞和单核细胞。脑脊液蛋白质升高,0.4~2g/L,脑脊液IgG升高,糖一般正常。
(2)梅毒血清学试验 包括非特异性的性病调查实验,絮状试验及特异性的密螺旋体免疫荧光吸附试验及密螺旋体制动反应。
VDRL 假阴性比例较高,在晚期梅毒及部分特殊梅毒(又称血清阴性梅毒)可为阴性。FTA-ABS和TPI阳性率高,其中又以TPI更可靠。脑脊液VDRL和FTA-ABS阳性有诊断意义。
(3)血常规、血生化电解质血糖、免疫项目检查 有鉴别诊断意义。
2.其他辅助检查
CT、MRI检查可显示病变组织单个或数个较小的低密度梗死灶。
我国自解放以后,由于政府严禁嫖娼卖淫,并在某些地区实行普查及防治,至20世纪50年代末本病已基本杜绝。在欧美一些国家,也因早期诊治及青霉素等药物的应用,使神经梅毒的发生率显著下降,尤其是主质型梅毒明显减少。但近10余年来我国新的梅毒患者,特别是脑膜及血管梅毒患者有所增加,有的还伴随艾滋病出现,这必须通过大力宣传医学卫生知识,加强文化素质教育,使人们认识性传播疾病的危害性,甚至从某些制度上加以控制,才能对本病的发生从源头上加以防治。
梅毒螺旋体可以侵犯皮肤、黏膜、心脏及其他多种组织器官。梅毒性心脏病常在患梅毒后10~20年发病。主要侵犯主动脉,初期表现为主动脉炎,然后主动脉扩大,主动脉瓣受损而出现主动脉关闭不全;还能导致冠状动脉口变窄。