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`*`疾病内容：	<p>　　继发性肾上腺功能不足可以发生在全垂体功能低下，单一ACTH产生缺乏和接受皮质类固醇治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。全垂体功能减退，最多见于席汉综合征妇女，但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤，较年轻病人的颅咽管瘤和各种各样肿瘤，肉芽肿，罕见有外伤感染导致垂体组织破坏。病人接受皮质类固醇多于 4周或中断治疗数周至数月后，在应激过程中无足够ACTH分泌兴奋肾上腺产生足量皮质类固醇，或者由于肾上腺皮质萎缩对ACTH无反应。这一现象可持续至类固醇治疗停止后1年。长期类固醇治疗期间，测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过静脉注射替可克肽5~250μg静脉推注，30分钟后血浆皮质醇水平应该>20μg/dl(>552nmol/L)单一ACTH缺乏系特发性，极其罕见。</p>
疾病鉴别：	<p>　　继发性肾上腺皮质功能不足主要与原发性肾上腺皮质功能不足相区别：大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于垂体破坏所致，因而蝶鞍CT或MRI有助于排除肿瘤和萎缩。空鞍综合征不总是伴有垂体功能不足，当垂体阴影发生改变，必须进行功能试验。原发性肾上腺疾病病人，血浆ACTH水平增高 (≥50pg/ml)。垂体衰竭或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低。假如不能测定ACTH，应作甲吡酮试验。由于甲吡酮阻滞了皮质醇前体11羟化，血浆皮质醇降低。正常人皮质醇降低兴奋ACTH分泌，导致皮质醇前体合成增加，尤其是11-脱氧皮质醇(化合物S)，作为代谢产物排泄在尿中(四氢-S)。最好和最简单的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg，同时进食少量食物避免胃刺激。次晨8点钟血浆皮质醇应<10μg/dl(<276nmol /L)，11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/L)。对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验。原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低，对替可克肽无反应。垂体功能减退病人对人工合成ACTH有反应，对甲吡酮无反应。有必要在试验前3天对病人肌内注射长效 ACTH20u，每日2次，防止垂体衰竭病人发生肾上腺萎缩。对甲吡酮反应不足，但有肯定反应,则需要作这一准备。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)不足。</p><p>　　(二)垂体功能不足：产后垂体坏死(希恩综合征)，垂体肿瘤、切除术后或发育不全，选择性ACTH不足等。</p><p>　　(三)糖皮质类固醇或其他类固醇药物血浓度长期升高，引起下丘脑和垂体抑制。</p><p>　　1、功能性肾上腺肿瘤切除后。</p><p>　　2、医源性皮质类固醇应用过度。</p><p>　　3、口服避孕药或免疫抑制剂应用。</p><p>　　4、长期ACTH治疗。</p>
常见症状：	<p>　　临床表现</p><p>　　慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。</p><p>　　(一)软弱无力</p><p>　　为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。严重时可达到无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。</p><p>　　(二)体重减轻</p><p>　　由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。。</p><p>　　(三)色素沉着</p><p>　　由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故皮肤、粘膜处色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。</p><p>　　(四)心血管症状</p><p>　　由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性低血压最为常见。X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长。患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。</p><p>　　(五)低血糖</p><p>　　患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。</p><p>　　(六)神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。</p><p>　　(七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。</p><p>　　(八)性功能紊乱</p><p>　　男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关，因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退。如系自身免疫性病因，还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。</p>
需做检查：	<p>　　实验室检查</p><p>　　(一)血常规检查</p><p>　　可有轻度正细胞正色素性贫血，偶有大细胞性或恶性贫血，分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸细胞明显增多。有时由于治疗前有脱水、血容量低下的原因，血色素可正常。</p><p>　　(二)电解质</p><p>　　一般有血钠、血钾比值降低，而低钠、高钾并不多见，至危象时才出现明显的低钠和高钾。</p><p>　　(三)糖代谢紊乱</p><p>　　多数患者空腹血糖低于正常。口服葡萄糖耐量试验(OGTT)可呈低平曲线，大部分患者餐后3小时血糖低于正常，说明对内源性胰岛素所致的低血糖不能作出反应。</p><p>　　(四)排泄水负荷试验</p><p>　　单纯水试验，90%的患者每分钟排泄量低于10ml，50%的患者低于5ml。重复行皮质素水试验时，可以得到纠正。此方法简单易行，诊断价值大，但试验前应先测血钠，血钠下降者易致水中毒，不宜进行。</p><p>　　(五)尿17-羟与17-酮类固醇排泄量</p><p>　　尿17-羟皮质类固醇正常值为5.5～28umol/24h(2～10mg/24h)，尿17-酮类固醇正常值女性为14～52umol /24h(4～15mg/24h),男性为22～88umol/24h(7～25mg/24h)，大部分肾上腺皮质功能减退患者低于正常。</p><p>　　(六)血浆皮质醇</p><p>　　血浆皮质醇呈脉冲式分泌并具有明显的昼夜节律变化，夜间入睡后1小时至午夜血浓度最低，清晨开始上升。正常值：上午8时 220～660nmol/L(8～24ug/dl)，下午4时50～410nmol/L(2～15ug/dl)，午夜小于140nmol/L(小于5ug /dl)。多数肾上腺皮质功能减退患者低于正常，昼夜节律消失。</p><p>　　(七)ACTH测定</p><p>　　本病患者血浆基础ACTH测定明显增高，超过55pmol/L(250pg/ml)，多介于88～440pmol/L(400～2000pg/ml)，正常人则低于11pmol /L(50pg/ml)。但少数其他疾病患者由于应激作用，血浆ACTH水平也可高达132pmol/L(600pg/ml)。</p><p>　　(八)ACTH兴奋试验</p><p>　　ACTH兴奋试验最具有诊断价值，无论基础的尿游离皮质醇排泄量或血皮质醇原为降低、接近正常或正常，经ACTH兴奋都无明显增多，部分患者反而较前降低，甚至降至零。</p><p>　　本试验常用方法为静脉滴注ACTH 25u，以均衡速度维持滴注8小时。如临床高度怀疑本病，应在试验前服用地塞米松1mg，既不影响测定，又可以预防危象发生。</p><p>　　为鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退，需用3天法ACTH兴奋试验。也可用人工合成的ACTH 24肽25ug静脉注射，注射前及注射后30分钟测定血浆皮质醇，或者肌肉注射相同剂量前及注射后60分钟测定血浆皮质醇。正常人血浆皮质醇可增加 276～552nmol/L(10～20ug/dl)。</p><p>　　(九)影像检查</p><p>　　影像检查在结核性患者中有较高价值，X线肾区平片可有以下征象：肾上腺密度均匀增高，呈细颗粒状，伴有粗颗粒状肾上腺钙化。</p><p>　　肾上腺结核在B超及CT检查时较易显示。CT检查时可见圆形或椭圆形阴影，为非均质性低密度影，且可见颗粒状钙化阴影。</p><p>　　常血清电解质水平包括低钠(<130mEq/L),高钾(>5mEq/L),低HCO3 - (15~20mEq/L)和高BUN与特征性临床表现一起提示艾迪生病(表9-1).血浆肾素活性和ACTH水平增加.当肾上腺衰竭是由于垂体ACTH产生不足,电解质水平一般正常.</p><p>　　肾上腺功能不足试验　替可克肽(cosyntropin,人工合成24肽促皮质素)5~25μg静脉推注.注射前正常血浆皮质醇介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),在30~90分钟加倍,伴随最低值是20μg/dl(552nmol /L).艾迪生病在低或正常值,兴奋后不再升高.</p>
疾病预防：	<p>　　必须避免神经紧张。婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担，它们对肾上腺都是有害的。因为在紧张的状况下，肾上腺必须加倍工作，持续地对肾上腺施加压力将折损其功能。同时积极治疗原发疾病的。</p>
并发症：	<p>　　并发症：ADH分泌过多综合征,闭经,垂体瘤,成人全垂体功能减退,垂体危象与垂体卒中,垂体前叶机能减退症,垂体性矮小病,等渗性脱水,单纯性甲状腺肿,多囊卵巢综合征,低钾血症,单纯性肥胖,多腺体缺陷综合征,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,低血糖症,代谢性碱中毒,代谢性酸中毒,儿童睡眠障碍,肥胖症,复合型酸碱失衡,高渗性非酮症性糖尿病昏迷,高血脂,骨质疏松,高血压危象,高渗性非酮症高血糖昏迷,Graves病,高钾血症。</p>
修改原因：