C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。
常染色体异常为显性或隐性遗传尚未定论有家族性发病趋势。
从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下,由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主)如中耳炎肺炎肠炎。
血清总补体(CH50)及C5含量、泳动度及抗原均在正常范围,C5活力下降,患儿的血清不能像正常人一样有增强吞噬细胞对淀粉颗粒和葡萄球菌的吞噬作用。患儿的其他中性粒细胞功能正常,但部分病例可伴有T细胞功能异常和高球蛋白血症。
忌过度劳累,可适当锻炼。体育锻炼的目的在于提高机体抗病能力,促进病体康复。可结合自身的具体情况,选择适宜的锻炼方式, 但运动量不宜过大,须每天坚持,持之以恒,才能收到良好的效果。
严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。