白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分,所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。外周血中性粒细胞绝对计数,在成人低于2.0×10^9/L时,在儿童≥10岁低于1.8×10^9/L或﹤10岁低于1.5×10^9/L时,称为中性粒细胞减少 (neutropenia);严重者低于0.5×10^9/L时,称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
1、低增生性白血病:临床可见贫血、发热或出血,外周血常呈全血细胞减少,可以见到或不能见到原始细胞。
2、再生障碍性贫血:起病或急或慢,多有出血、贫血表现,白细胞减少,尤以中性粒细胞明显,血小板及网织红细胞均明显减少,骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急,无出血,贫血不显,白细胞分类以粒细胞极度减少,甚至完全消失,血小板及网织红细胞均正常,骨髓象呈粒系受抑,成熟障碍。
3、传染性单核细胞增多症:传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少,易与粒细胞减少症混淆,但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞,且血清嗜异凝集试验阳性,不难与粒细胞缺乏症鉴别。
白细胞减少症和(或)粒细胞减少症原发者(原因不明)少见,多为继发性。常见的发病机制为:粒细胞增生减低,如感染、电离辐射、抗肿瘤或其他药物影响;粒细胞成熟障碍,见于巨幼细胞性贫血、再障、骨髓增生异常综合征等;粒细胞寿命缩短,如脾亢、感染、炎症或某些药物作用;粒细胞分布异常,循环池内的粒细胞迁移至边缘池,粒细胞计数减少,注射肾上腺激素后,粒细胞从边缘池进入循环池,计数恢复正常,此种情况与过敏、病毒血症、溶血及血流动力学改变等因素有关。
大多数患者起病缓慢,有头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。慢性原发性中性粒细胞减少症多见于40岁以下女性,病程长,白细胞长期有中至重度减低伴中性粒细胞明显减少或完全缺乏,但很少合并严重感染。慢性家族性中性粒细胞减少症为一良性、常染色体显性遗传性疾病,以持续的中性粒细胞减少及反复感染为特征。周期性中性粒细胞减少症病程迁延多年,血中中性粒细胞周期性减少,常间隔21天(15~45天)发作1次,每次持续约l周,发作时全身不适,头痛、发热,伴有咽部或其他部位感染。
1.血象
显示白细胞及中性粒细胞减少。
2.骨髓干细胞体外培养
骨髓中GM-CFU培养的生长特点对鉴别是否为干细胞增殖缺陷,还是体液因素异常有一定意义。
3.血清溶菌酶测定
血清溶菌酶主要来自中性粒细胞和单核细胞的崩解,故溶菌酶升高可作为外周血中性粒细胞破坏过多的证据。
4.白细胞抗体测定
常用白细胞凝集试验,间接反应粒细胞是否遭受破坏。
5.粒细胞寿命测定
一般采用同位素标记法,技术设备要求较高,难以普及。
6.肾上腺素试验
1:1000肾上腺素0.3ml,皮下注射,注射前、后20分钟各做白细胞计数1次,如粒细胞绝对值增加至注射前的1倍以上,且病人无脾肿大,则为阳性,说明患者可能为此假性粒细胞减少症,循环池的粒细胞迁移至边缘池。
1、注意饮食:避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。
2、尽量避免去公共场所,以防止呼吸道感染。
3、避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。
注意临床用药:慎用可引起白细胞减少的药物,如某些抗生素、抗肿瘤药物及解热镇痛药,应定期检查白细胞,严格掌握药量、用药时间,一经发现白细胞减少,应立即停药。
4、避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
(1)接触放射线工作人员,注意安全防护,定期检查血象,如发现白细胞减少,立即调离岗化。
(2)对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员,要定期查血象。
5、对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者,应积极治疗原发病。
6、对营养障碍者,应有针对性检查及纠正。
7、加强体育锻炼,提高身体素质,增强机体抗病能力,不必过多依赖药物治疗。
口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见扁桃体红肿,咽部黏膜溃疡,继而可有坏死水肿,黏膜潮红及颈淋巴结肿大等。 急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜。 全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁,致死率高达30%~40%。