杜波组织胞浆菌病(Histoplasmosis duboisii)是由荚膜组织胞浆菌杜波变种引起的原发于皮肤、皮下组织及骨组织的肉芽肿性及化脓性损害,很少侵犯肺。
本病与荚膜组织胞浆菌病的区别。 荚膜组织胞浆菌病(Histoplasmosis capsulati)是由荚膜组织胞浆菌荚膜变种所引起的广布于全世界的肉芽肿性疾病。 荚膜组织胞浆菌病的症状: 1.肺部组织胞浆菌病 由于吸入带菌的尘埃,可以引起急性感染,95%的病例无症状,愈后只留下钙化点,少数可有轻度或中等度的症状,如干咳,胸痛,儿童可发热,严重病例可有消瘦,无力,盗汗和咯血,颇似结核,组织胞浆菌素皮肤试验和真菌培养阳性,胸片示肺部散在浸润,肺门淋巴结肿大,最后留下均匀分布的钙化点,在流行地区约10%的患者由于吸入大量孢子,突然发生较严重症状,如高热,气急,胸痛,类似急性肺炎,组织胞浆菌素试验强阳性。 2.播散性组织胞浆菌病 可以呈良性病程,如肺,肝,脾等脏器可有许多钙化点,但无症状,在一定条件下,如免疫力降低,则可变为进行性,播散性或暴发性,进行性或播散性多见于成人,有严重症状和肝脾肿大,暴发型大多见于儿童,特别是婴儿,可迅速导致死亡,少数病例可以转为慢性或表现为皮肤黏膜溃疡或肉芽肿,出现于口腔,舌,咽喉,胃肠,外生殖器或皮肤,骨和关节很少被波及,原发性皮肤感染甚为少见,偶可见于实验室工作人员。
(一)发病原因
组织胞浆菌分为三个变种:荚膜变种、杜波变种和腊肠变种。已发现前两个变种的有性型为皮炎阿耶洛霉(异名荚膜伊蒙菌),真菌分类归入子囊菌门-爪甲团囊目-爪甲团囊科,为双相真菌。杜波组织胞浆菌病(Histoplasmosis duboisii)是由荚膜组织胞浆菌杜波变种引起的原发于皮肤、皮下组织及骨组织的肉芽肿性及化脓性损害,很少侵犯肺。
(二)发病机制
由于吸入带菌的尘埃,可以引起急性感染,局限型:可单个皮损、皮下肉芽肿或单个骨损害,无发热、贫血或体重减轻等全身症状,慢性病程,可无症状或反复发作,可自愈。播散型:即在皮肤、淋巴结、骨、肠及腹腔脏器播散发病,此型可急性进展致死,波及肝、脾,甚至全身,尤其是骨骼,颅骨病变可类似多发骨髓瘤,掌和趾骨病变可如结节病,腹股沟或全身淋巴结肿大可甚著,有如副球孢子菌病。皮肤及血中可找到本菌,白细胞数常无改变。
1.局限型 可单个皮损、皮下肉芽肿或单个骨损害,无发热、贫血或体重减轻等全身症状,慢性病程,可无症状或反复发作,可自愈。
2.播散型 即在皮肤、淋巴结、骨、肠及腹腔脏器播散发病,此型可急性进展致死,波及肝、脾,甚至全身,尤其是骨骼,颅骨病变可类似多发骨髓瘤,掌和趾骨病变可如结节病,腹股沟或全身淋巴结肿大可甚著,有如副球孢子菌病。患者可有发热、消瘦、乏力及严重贫血等,皮肤及血中可找到本菌,白细胞数常无改变。
主要依据真菌学检查。
1.直接镜检 取皮损、脓液、骨损害、窦道或活检材料时,常可找到许多菌体。KOH涂片可见12~15μm直径的厚壁酵母细胞,细胞内可见脂肪小滴,少数情况亦可见宽底出芽,有如皮炎芽生菌,故应培养鉴别。
2.真菌培养 取材培养于含抗生素的沙堡琼脂上,25℃,生长缓慢,有时要4~6周才开始生长,逐渐形成白色至棕色绒毛状菌落,有如荚膜组织胞浆菌。镜检亦可见到小分生孢子及带棘刺的大分生孢子。当传种至血琼脂37℃培养时,很快即转成酵母相,常为小的酵母型,有时可见12~15μm直径的厚壁细胞。当转成这种大的杜波型酵母细胞,则小的荚膜型细胞就不能再被发现。
3.生化反应 本菌尿素试验阴性,在24~96h内即可液化明胶,而荚膜型组浆菌则否。
直接镜检:取皮损、脓液、骨损害、窦道或活检材料时,常可找到许多菌体。真菌培养:取材培养于含抗生素的沙堡琼脂上,25℃,生长缓慢,有时要4~6周才开始生长,逐渐形成白色至棕色绒毛状菌落,有如荚膜组织胞浆菌。镜检亦可见到小分生孢子及带棘刺的大分生孢子。生化反应:本菌尿素试验阴性,在24~96h内即可液化明胶,而荚膜型组织胞浆菌则否。
组织病理:常可见到成堆巨细胞,可达200µm或更大,内含许多卵形酵母细胞,直径约12~15µm,有时4~5个成链状,如皮炎芽生菌病的酵母细胞,但无宽的芽颈,亦可见其他炎症细胞如中性粒细胞。在干酪样变区可见细胞外变性酵母,呈小粒或大的球形空泡细胞,一般HE染色即可见到,GMS、GF及PAS染色更为清楚。在愈合的纤维化损害中菌体较少。
临床表现
播散型 常并发于网状内皮系统疾病,病情危重,婴幼儿和年老者易得,有显著的全身症状如发热、寒颤、咳嗽、疲倦、乏力、呼吸困难、胸痛、腹痛、头痛、消瘦、腹泻,有时大便带血。病程急缓不一。多有肝、脾及淋巴结肿大,低色素性贫血。白细胞减少,淋巴细胞增多,血小板减少等。婴儿患儿很似严重的粟粒性结核如面色苍白、消瘦、盗汗、肝、脾及淋巴结肿大等。部分儿童伴有皮肤粘膜损害。
肺型 由于吸入组织胞浆菌的孢子而致病,有急性和慢性之分。
1.急性肺组织胞浆菌病 起病很急、伴有全身不适、发热、寒颤、咳嗽、胸痛、出汗、呼吸困难。但阳性体征很少,胸部X线检查可见散在的结节状阴影或局限性肺部浸润。
原发性肺部感染的基本病变是病灶性肉芽肿伴以肺门淋巴结炎。肺部肉芽肿性损害的多少与吸入致病菌的量有关。这种急性型是一种良性过程,大都自行缓解,仅有0.1%~0.2%的可能性发展成全身性疾病。
慢性肺组织胞浆菌病 其临床表现很似慢性肺结核,如咳嗽、胸痛、发热、寒颤、呼吸困难、咯血、虚弱、疲倦乏力、盗汗、体重下降等,可借免疫学实验协助诊断,查痰找到真菌更可确诊。
2.病程缓慢,数年后,其肺部可有进行性、退化性病变,病程可达1~10年左右,本型可由肺部原发病灶蔓延所致,也可为二重感染。任何年龄均可患病,但两岁以下的婴幼儿最多见。病死率很高。
皮肤型 多见于成人,皮肤损害以面部及颈部为多,也可波及口、鼻、咽喉,男性外生殖器及四肢等处,表现为溃疡、肉芽肿、结节、脓肿或坏死性丘疹等,局部淋巴结明显肿大,并有液化性坏死。一般无全身症状。
伴发严重贫血。
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。