发作性睡病即Gelincau综合征,又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等。还有人称之为睡眠发作四联征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是睡眠障碍的一种特殊类型,以不择时间、突然发作、难以克制的嗜睡为特点。
在诊断过程中需与婴儿睡眠窒息(sleep apnea)、癫痫、发作性嗜睡-贪食综合征(Kleine-Levin综合征)、肥胖-嗜睡综合征(Pickwickian综合征)等相鉴别。
一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。
二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状,如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低,多持续几分钟。
三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
(一)发病原因
本病征病因可能与下丘脑后部及网状结构的损害或功能障碍有关。
(二)发病机制
有学者研究中发现本病征发病时与睡眠周期中的眼球快动期(REM)有关,在发作中开始后即表现为眼球快动期睡眠,日夜均如此,从而认为本病征是由于控制眼快动期睡眠的生理机制障碍所致。
本病可能有遗传因素,患者的HLA-DR2大多为阳性。
本病征常起病于10岁儿童至20岁的青年人,以男性多见,男女之比约为6∶1。主要症状有以下几点。
1.嗜睡发作 白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象,先有一种不可抗拒的倦睡感,迫使患者立即睡倒,这种异常睡眠每天发作一次至数次,每次历时数分钟至数小时,睡眠深度不一,但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒,醒后照常活动。
2.猝倒症(cataplexy) 约70%的患者伴有猝倒症。所谓猝倒发作是指情绪激动、大笑、惊骇、恐惧等诱因下突然跌倒,发作时意识清楚,仅持续数秒至30min即恢复如常,这个临床现象是由于肌张力和肌力突然丧失所致。
3.睡眠瘫痪 约有1/3的患者于入睡或觉醒时出现数秒至数分钟的肢体松弛不能动弹与强烈的恐惧感,经旁人轻轻推动身躯,即可恢复。
4.入睡前幻觉 约有1/4的患者除嗜睡发作外有极为恐怖的入睡前幻觉,以幻视为主,可有幻嗅、幻听等。
根据上述临床表现及发作时脑电图呈典型的睡眠波可以做出诊断。嗜睡发作是本病征诊断的主要症状,其他表现并非每一病例或每次发作时都同时出现的。
本病目前尚无特殊检查方法,神经内科常规检查,一般无异常发现。有认为在有症状者,HLA-DR2抗原若为阴性可排除本病。嗜睡发作时脑电图检查,脑电图呈典型的睡眠波。
1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。
2、保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。
3、发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物,以免增加发病。