急性嗜酸性粒细胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia,AEP)于1989年首先报道。因其不同于单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症,因此近年来将其作为一个独立的临床病症。
急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征相鉴别。血液、痰、粪便、BALF以及经支气管肺活检标本须进行培养、Grans和真菌染色和血清学试验,以排除细菌、支原体、真菌和寄生虫感染。
根据病史,病程,两肺存在哮喘音,周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断,不典型者,可经肺活检进行病理检查,以明确诊断,必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。CEP的鉴别诊断包括感染,特别是结核和真菌尤其是隐球菌的感染,结节病,Loeffler’s综合征等。
(一)发病原因
其病因尚未明确,多认为与吸入环境中的过敏物质有关,猜测为不明变应原引起的超敏反应。
(二)发病机制
主要病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。
部分可有过敏病史。呈急性起病,表现为发热、肌痛、咳嗽、气急、胸痛。
急性嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断首先须排除其他原因引起的肺嗜酸性粒细胞浸润症。
病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。
1.外周血 白细胞总数明显增高,而嗜酸性粒细胞增高不明显,但BALF中嗜酸性粒细胞明显增高,分类计数常大于25%。
2.BALF中白细胞介素-5和血管内皮生长因子(VEGF)水平常升高。
3.血清总IgE水平中度升高。低氧血症(PaO2<60mmHg)。部分患者出现严重的呼吸衰竭。
4.X线检查 早期胸部X线表现为密度较淡的斑点状浸润影,可有Kedey B线,可迅速(48h内)发展为两肺弥漫性对称分布的肺泡和间质浸润,类似ARDS的毛玻璃样或微结节状表现。可出现少到中等量胸腔积液。
5.CT扫描可见弥漫性肺实质浸润。
6.肺功能试验表现为伴有弥散功能障碍的限制性通气功能损害。
7.胸腔积液pH较高且含大量嗜酸性粒细胞。
少数病例可发生严重的急性呼吸衰竭。患者呈急性热病容,面颊绯红,鼻翼扇动,皮肤灼热、干燥,口角及鼻修轴单纯疱疹;病变广泛时可出现发绀;有败血症者,可出现皮肤、粘膜出血点、巩膜黄染;累及脑膜时,可有颈抵抗及出现病理性反射。心率增快,有时心律不齐。早期肺部体征无明显异常,仅有胸廓呼吸运动幅度减小,轻度叩浊,呼吸音减低及胸膜摩擦音。肺实变时有叩诊呈浊音、触觉语颤增强及支气管呼吸音等典型体征。消散期可闻及湿罗音,重症患者有肠充气,上腹部压痛多与炎症累及膈胸膜有关。感染严重时可伴发休克、急性呼吸窘迫综合征及神经症状,表现为神志模糊、烦躁、呼吸困难、嗜睡、谵妄、昏迷等。