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`*`疾病内容：	<p>　　非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很强异质性的一组独立疾病的总称。在我国也是比较常见的一种肿瘤，在常见恶性肿瘤排位中在前10位以内。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官，也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统的恶性肿瘤。依据细胞来源将其分为三种基本类型：B细胞、T细胞和NK/T细胞NHL。临床大多数NHL为B细胞型，占总数70%～85%。NHL在病理学分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂，但是一种有可能高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.慢性淋巴结炎一般的慢性淋巴结炎多有感染灶，在急性期感染，如足癣感染，可致同侧腹股沟淋巴结肿大，或伴红，肿，热，痛等急性期表现，或只有淋巴结肿大伴疼痛，急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失，通常慢性淋巴结炎的淋巴结肿大较小，约0.5～1.0cm，质地较软，扁，多活动，而恶性淋巴瘤的淋巴结肿大具有较大，丰满，质韧的特点，必要时切除活检。</p><p>　　2.急性化脓性扁桃体炎除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大，红，肿，痛，且其上附有脓苔，扪之质地较软，炎症控制后，扁桃体可缩小，而恶性淋巴瘤侵及扁桃体，可双侧也可单侧，也可不对称地肿大，扪之质地较硬，韧，稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。</p><p>　　3.淋巴结结核为特殊性慢性淋巴结炎，肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热，盗汗，消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬，表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差，PPD试验呈阳性反应。</p><p>　　但要注意恶性淋巴瘤患者可以患有结核病，可能是由于较长期抗肿瘤治疗，机体免疫力下降，从而罹患结核等疾患，因此临床上应提高警惕，凡病情发生改变时，应尽可能再次取得病理或细胞学证据，以免误诊，误治。</p><p>　　4.结节病多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结受累，淋巴结多在2cm直径以内，质地一般较硬，也可伴有长期低热，结节病的确诊需取活检，可找到上皮样结节，Kvein试验在结节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病患者的淋巴结及血清中均升高。</p><p>　　5.组织细胞性坏死性淋巴结炎该病在中国多见，多为青壮年，临床表现为持续高热，但周围血白细胞数不高，用抗生素治疗无效，酷似恶性网织细胞增生症，组织细胞性坏死性淋巴结炎的淋巴结肿大,以颈部多见，直径多在1～2cm，质中或较软，不同于恶性淋巴瘤的淋巴结，确诊需行淋巴结活检，本病经过数周后退热而愈。</p><p>　　6.中央型肺癌侵犯纵隔，胸腺肿瘤有时可与恶性淋巴瘤混淆，诊断有赖于肿块活检。</p><p>　　7.与霍奇金淋巴瘤相鉴别非霍奇金淋巴瘤的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似，实际上，很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断，只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断，但两者在临床上也存在一些不同的表现。</p><p>　　还必须与霍奇金病,反应性滤泡增生，急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,猫爪病，恶性黑色素瘤，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　导致NHL发病率增高的原因尚不明确，应是多种因素共同作用的结果。</p><p>　　1.免疫功能异常</p><p>　　不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损，从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答，在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。</p><p>　　2.病毒感染</p><p>　　多种病毒与NHL有关。包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。</p><p>　　3.细菌感染</p><p>　　细菌并不能直接刺激肿瘤细胞，但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞，促使细胞恶性增生，而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。</p><p>　　4.遗传因素</p><p>　　家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者，NHL发病风险可能会增加2～4倍。</p><p>　　5.其他因素</p><p>　　化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。如染发剂就可能是发病的危险因素。</p>
常见症状：	<p>　　由于NHL是一组淋巴造血系统恶性肿瘤的总称，所以临床表现既有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵犯的部位和范围又存在很大的差异。病变虽然发于淋巴结，但依据淋巴系统的分布特点，使得NHL基本属于全身性疾病。</p><p>　　1.局部表现</p><p>　　(1)淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的，无一定规律性。</p><p>　　(2)淋巴结外器官主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在，也可单独存在。临床表现复杂而多样性。</p><p>　　(3)鼻腔病变原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位，表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官，表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。</p><p>　　2.全身表现</p><p>　　在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。</p><p>　　(1)发热多数NHL患者具有发热，但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算，最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。</p><p>　　(2)盗汗与消瘦由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展，或伴有发热等消耗性因素，患者常出现多汗、夜间的盗汗及体重的进行性下降。</p><p>　　(3)皮肤瘙痒和皮肤病变NHL可有一系列非特异性皮肤表现，肿瘤可原发在皮肤，也可是继发皮肤侵犯，发生率在13%～53%。部分皮肤瘙痒可在确诊前就发生。常见的皮肤表现糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。皮肤损害呈多形性，斑块、水疱、糜烂、结节等，部分皮肤损害后可经久破溃、渗液。由于肿瘤的侵袭和免疫功能的降低极易合并感染而长期不愈合，也是引起NHL 患者发热的原因之一。</p><p>　　(4)腹部表现肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，胃肠道则是最常见的结外病变部位。根据受累部位常表现为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等，易出现肠梗阻、肠穿孔等急腹症表现。肝脾肿大在NHL患者中并不少见，多数是肝脾受侵犯所致。</p>
需做检查：	<p>　　1.创伤性检查</p><p>　　主要根据病变的大小、生长的部位和创伤检查可能带来的风险而决定操作的方式。①浅表肿大淋巴结直接穿刺;或在超声、 CT定位引导下经皮进行深部淋巴结及占位病变穿刺针吸细胞获取标本。此种方法价值存在一定的争议。②根据病变部位可在支气管镜、纵隔镜、胃镜、结肠镜等内镜辅助下取组织细胞标本。③各种手术方式获取淋巴结或病变部位细胞标本。④骨髓穿刺和活检。⑤腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查。</p><p>　　2.非创伤性检查</p><p>　　①实验室检查包括全血细胞计数、血沉、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白和肝肾功能等。②影像学检查包括全身CT、磁共振、正电子发射型断层扫描技术(PET/CT)等。</p><p>　　3.其他</p><p>　　全身一般状况评估性检查。</p>
疾病预防：	<p>　　1、尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;</p><p>　　2、适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。</p>
并发症：	<p>　　1、上腔静脉压迫综合征：多发生于纵隔NHL急性上腔静脉压迫征应作为急症处理，除给予氧吸入、利尿药及氢化可的松以外最好给予快作用的周期非特异性药物如氮芥硝卡芥(消瘤芥)、环磷酰胺或多柔比星(阿霉素)等。最好不先做放疗因放疗可能引起充血水肿，以致呼吸压迫加重。但经化疗病情缓解后最好加用放疗注射化疗药物最好由下肢冲入以免因上肢静脉回流不畅而引起广泛的静脉内膜炎。</p><p>　　2、椎管内压迫：可作为首发症状也可在治疗过程中出现脊髓急性受压应作为急症处理。硬脊膜外的恶性淋巴瘤可伴有或不伴有骨受侵或脊柱旁肿块患者大多感背痛肢体麻木四肢无力大小便失禁。腰椎穿刺可有压迫的表现通过CTMRI或脊髓造影可以比较明确地定位。</p><p>　　一般应立即进行椎板切除，并取活检，以解除脊髓的压迫争取功能的恢复。以后给予放疗每4周35～40Gy。如无条件手术可给较大剂量的氮芥或环磷酰胺，以后再做放疗。</p><p>　　3、感染：很多患者到了晚期，免疫状况低下而很多抗肿瘤药物和激素又都是免疫抑制药，放疗也有免疫抑制作用特别是照射肺部时可使局部组织抵抗力低下，因之很易并发感染。比较重要的是一般细菌感染真菌感染尤其是常见的白色念珠菌和新型隐球菌主要好发部位是肺和脑膜。其次是病毒感染，尤其是青年患者很容易发生带状疱疹。</p><p>　　处理原则首先是应当重视扶正治疗和皮肤呼吸道及消化道的卫生一旦发生则应给予及时处理呼吸道的一般感染通常给予中药野菊花、金银花、薄荷煎剂雾化吸入服用或注射根据病原菌选择适当的抗生素。真菌感染则需给予氟康唑或酮康唑等带状疱疹一般主要是预防继发感染，近来有人报道干扰素、阿糖胞苷具有抗病毒作用同时对淋巴瘤等亦有抑制作用对于恶性淋巴瘤并发的带状疱疹也起到较好的治疗作用。</p><p>　　4、发热：恶性淋巴瘤的发热有时在鉴别上很困难究竟为全身症状之一还是合并感染，需要经过比较全面的检查(包括细致的查体和各项常规检查、血和尿培养胸片、腹部CT、肝功能、抗链球菌溶血素“O”凝集试验、细胞免疫检查等)及观察始能肯定。</p><p>　　对于长期不明原因的发热，很多单位试用广谱抗生素及氢化可的松静脉滴注，连续3～5天，以保护患者避免过分消耗小剂量的抗过敏药及解热药如异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、吲哚美辛(消炎痛)孕烯诺龙(抗炎松)等亦可达到退热的目的但这些治疗常常可以掩盖矛盾因之只能暂时应用。中药清热解毒和滋阴凉血中药对退热有一定的作用</p><p>　　5、贫血：恶性淋巴瘤的严重贫血常常是预后不佳的表现处理上除给予输血以外应尽量查明有无骨髓受侵、溶血等因素根据情况给予治疗。骨髓受侵时，可用合并化疗，但剂量应偏低。有溶血因素时可给予肾上腺皮质激素类药物治疗。如有脾功能亢进,则应考虑手术扶正中药及睾丸激素对纠正患者的慢性贫血有益但根本的治疗还是对肿瘤的充分控制，从而促进患者的贫血得到纠正。必要时可选用红细胞生成素(EPO)对纠正肿瘤病人的贫血有良好作用。</p><p>　　6、血尿酸升高尿酸结晶：恶性淋巴瘤在晚期或经有效治疗后可有血尿酸升高和尿内排出量增多甚至在泌尿系统形成结晶导致梗阻无尿。</p><p>　　在治疗前应当常规检查肾功能血尿酸和尿常规。对于病变广泛或血尿酸较高的患者,在治疗前及治疗中应服用别嘌醇100mg，4次/d并保证有足够的液体摄入服用碱性药物对防止尿酸结晶也有帮助。</p><p>　　7、穿孔出血：胃肠道恶性淋巴瘤在病情发展和治疗过程中可发生穿孔出血。所以应当警惕和预防这种可能。一般治疗应缓慢进行，而不要给予冲击治疗，以促使机体的修复跟上肿瘤的崩解。对于治疗前大便隐血即为阳性的患者可适当给予止血药，同时治疗更应慎重。一旦发生穿孔或出血，应尽快手术治疗。</p><p>　　8、妊娠和生育：对于一般状况良好治疗后处于长期缓解的患者影响不大有人统计3212例病人(其中女性占58%)经治疗后长期生存所生3687个活婴中有缺陷的占3.7%。而且对病情及治疗无不良影响我们有不少儿童患者治愈成年后结婚并正常妊娠，其子女均正常。</p><p>　　但是对病情尚不稳定或正在治疗的患者妊娠常给患者带来过重的负担，甚至促使疾病迅速恶化从患者的具体情况考虑，如在早妊期间患恶性淋巴瘤应引产因放射和化疗可能对胎儿有影响;如在妊娠后期可观察，病情加重则引产治疗后应避孕至少2年再考虑生育问题。男患者经放射及大量化疗后可有精子缺少，也最好至少避孕 1～2年但以后仍有正常生育能力。</p><p>　　9、胸膜腔及心包积液：肿瘤发展侵犯胸膜或心包引起的积液应给予化疗有的患者全身用药即可控制，有的患者需在尽可能抽尽积液后注射氮芥多柔比星(阿霉素)顺铂或阿地白介素(白细胞介素-2)等剂量一般应根据积液量、发生的时间及浆膜吸收情况而定通常高于常用静脉注射量。通过2～4次腔内注射大多可收到较好的控制作用。有的患者浆膜积液是由于邻近组织较大的肿块则最好在积液控制后加用放疗。有的患者因放射后或邻近组织压迫淋巴回流受阻而有积液通常为漏出液，应与肿瘤侵犯引起的渗出液鉴别。</p>
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