浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类:原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。
1.反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点 ①RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出现浆细胞,主要存在于骨髓中,且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%。同时形态属正常浆细胞。③RP随原发病缓解而消失。
2.急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似,主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞,包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色,如过氧化物酶,AML阳性,而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分,浆细胞其CD38、PCA-1阳性,而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。
3.急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别,当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时,可借助免疫表型区分。B-ALL者CD19、CD20、CD10阳性,T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性,而原始浆细胞则CD38、PCA-1阳性。
(一)发病原因
原发性PCL病因多发性骨髓瘤,继发性PCL可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。
(二)发病机制
病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织,如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障,进入物质循环而产生浆细胞白血病。
浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝、脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%。
国内诊断标准:
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。
3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
1.外周血 浆细胞≥2×109/L,或分类≥20%,其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高,也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。血白细胞增高占62%,血小板减少占71%。
2.骨髓象 骨髓增生大多活跃,浆细胞,包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。
3.免疫表型 两种类型PCL的免疫表型相似,均为CD38、PCA-1、CD56、CD85阳性,而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。
4.血液生化及免疫学检查 SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高),血肌酐升高约占50%,血清白蛋白降低,球蛋白升高,血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白,肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%,β2-微球蛋白升高占71%。
5.尿本-周蛋白阳性约占79%。
6.影像学检查 SPCL者大多有骨质普遍疏松,伴溶骨性损害及病理性骨折,以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。
7.B超检查 示肝脾、淋巴结肿大。
预防白血病应从以下几点着手:
1、不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。此外,尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性,患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。
2、注意饮食卫生。因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物,食用后经消化吸收进入血液,容易破坏骨髓的正常造血功能,从而发病。所以,蔬菜、水果食用前要清洗干净,把化肥农药的残留量降至最低限度。
3、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。
4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作:如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。
5、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
6、防治各种感染,特别是病毒感染:如C型RNA病毒。
7、装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料,入住前最好开窗通风一周以上,请室内环境监测部门进行监测,合格后再入住,一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。
与多发性骨髓瘤相同。浆细胞白血病多为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病的终末期病变,少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。所以常见的并发症和原发病并发症相关而且症状较重,如可以合并感染,发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、皮肤损害、肝肾功能损害、心肺功能损害、中枢神经系统白血病等并发症,严重者可危及生命。