性早熟(female precocious puberty),即青春期发育明显提前,由于每个正常儿童青春期发育的开始时间变异较大,故很难确定青春期发育开始的正常和早熟时间的绝对界限,一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征,或月经初潮开始于10岁以前,即为女性性早熟,也有学者主张儿童青春期与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2个或2.5个标准差以上者即为性早熟。女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。
早期只有乳腺发育时不易与单纯性乳腺过早发育鉴别 ,如果进行严密的随访观察其鉴别不难 ,性早熟幼女子宫及卵巢大小明显增加 ,GnRH刺激后的LH/FSH常>1 ,而单纯乳腺过早发育者子宫 ,卵巢大小没有变化 ,且刺激后LH/TSH常<1 ,对肾上腺功能早现者要注意与肾上腺皮质增生症及产生雄激素的肿瘤鉴别 ,前者仅表现为阴毛和腋毛早现 ,不会有其他性征发育 ,而后者伴有体毛增多 ,身高 ,体重迅速增长 ,骨龄提前 ,出现痤疮 ,嗓音变粗等 。
首先,营养改善。由于社会进步,现在的家庭生活条件变得优越,营养得到改善,疾病减少,儿童生长和发育出现了加速趋势,导致性发育提前和性成熟者增多。
其次,环境污染。现在社会的工业污染增多,而且食物中也含有大量的农药污染或激素污染,这些污染残留通过皮肤或直接食用后,是儿童性早熟的一个诱因。
第三,含激素食物。现在的很多蔬菜和禽肉类当中,都含有大量的激素,一些性激素间接进入人体后,会导致儿童性早熟。两位专家均指出,他们不赞成让儿童大量食用高油炸类食品,包括洋快餐和烧烤。
第四,盲目进补。“补品是引起孩子性早熟的元凶之一。”一些家长常给孩子吃增食欲、益智健脑的保健品,殊不知,这些补品当中,常常含有激素成分,长期服用,可引起儿童血液中的激素水平上升,从而导致儿童性早熟。
第五,避孕药和化妆品导致性早熟。第六,性信息。现在的社会是个媒介高度发达的信息社会。孩子不但可以从电视中获取到大量具有性暗示的画面,而且可以从报纸上、网络上接触到性信息。
1.临床特点
(1)一般特点:最初女性性早熟女孩与正常同龄女孩相比,身高要高得多。但由于雌激素水平过早升高,骨骺提前闭合,导致最后个子矮小。当时生长很快,但持续时间短,因此疾病开始越早,最后身高越矮。性早熟女孩一般健康状况正常。性早熟女孩的行为、性心理及智力发育和其实际年龄符合。有些性早熟女孩表现为压抑,不愿和社会接触,或行为过激向前,放肆。真性性早熟女孩月经正常并伴排卵,可有生育能力。偶有同样情况发生在同一家族中,属染色体隐性或显性遗传。
(2)乳腺发育过早:一般发生在1~3岁。追踪3~5年,大多数乳腺发育无进展,约1/3的患者乳房逐步恢复正常,约1/10的女孩乳腺继续增大。很多女孩有卵巢囊肿,直径小于10mm,由B超查出。无阴毛,子宫大小无变化。发病原因为雌激素稍高。FSH水平高于LH水平。GnRH刺激后,FSH升高,LH不升高。女孩的一般健康、生长及最后身高都不受影响。
(3)毛发出现过早:4~8岁时,阴毛或腋毛出现,并无其他青春期发育表现。原因是肾上腺分泌的去氢表雄酮(DHEA)及硫酸去氢表雄酮(DHEAS)增多。
(4)月经初潮过早:9岁以前女孩发生周期性阴道出血,而无其他雌激素过多的表现,E2水平为37~74pmol/L(10~20pg/ml)或测不出。卵巢内卵泡有的大于10mm直径,发育后退化。并不伴随乳房发育,无毛发出现,无早期生长过速,无过早骨骺闭合,无卵泡成熟或生育能力。常见的是周期性出血且自发停止。原因不明,应当除外阴道炎、阴道内异物和损伤、乳头瘤、血液病等。
2.分型及特点
(1)真性性早熟:
①女性第二性征发育情况:乳房发育可达Tanner分期Ⅲ、Ⅳ期(表1),阴毛及腋毛出现,体型似成年妇女(臀宽)。
②身高情况:早期超过同龄儿童。
③内、外生殖器发育:大阴唇丰满,子宫体占全子宫的2/3,宫颈占1/3。
③可为排卵月经:月经规则,基础体温呈双相型时,表明为排卵月经。
(2)假性性早熟:
①同性性早熟:
A.女性性征发育不完全,或伴有不规则阴道出血。外源性雌激素引起者,乳晕、乳头及小阴唇呈褐色。
B.有原发疾病的体征:如盆腔肿物,多发性骨纤维发育不良者,皮肤上有咖啡色色素斑,其大小、形状及数目不同,并易发生骨折。
②异性性早熟:
A.男性化的表现:女孩出现胡须、喉结、痤疮、多毛、阴蒂增大等男性化的表现。
B.肾上腺疾患或卵巢肿瘤。
本病需依赖详细的病史,全面的体检和必要的实验室检查及其他辅助检查。同时需要严密的随访观察,方能对其病因作出诊断。特发性性早熟只有当完全除外其他各种可以引起性早熟的疾病后方能确诊,在随访过程中要特别注意早期的和进展缓慢的亚临床颅内肿瘤存在的可能,脑部器质性病变所致的性早熟患儿,其内分泌改变和骨龄特征与特发性者相似,但颅脑CT、MRI、脑电图、脑电地形图、头颅X线等特殊检查有可能发现异常征象,在出现性征发育的前后或同时有颅内器质性疾病的相应症状和体征。
1。性激素和促性腺激素测定
性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点,2岁前男,女儿童血中FSH,女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高,而2岁后明显下降,至青春期开始后再度升高,青春发育开始前男童血睾酮<1。75nmol/L,雌二醇<37。5pmol/l;女童睾酮<0。7nmol/L,雌二醇<75。0pmol/L,真性性早熟时,LH ,FSH升高,并有周期性变化,未完全建立周期性反馈关系之前出现昼夜波动,夜间睡眠时升高,特发性性早熟患儿血清FSH,LH,睾酮及雌二醇含量均较正常同龄儿升高,但由于正常高限与病理性低限有重叠现象,无严格的界限,故其诊断参考价值较少(尤其是早期),必要时测定DHEAS,孕酮,17-羟孕酮,HCG,DHEAS与实际年龄和骨龄的关系能反映肾上腺功能初现,有助于真性性早熟的诊断,当促性腺激素未升高,而雌激素升高时应考虑卵巢或肾上腺肿瘤,若雄激素明显升高应考虑有异源性HCG分泌,血孕酮升高提示为黄体瘤。
没有什么太需要注意的,注意日常行为习惯就好。消除病因,抑制性发育直至正常青春期年龄,尽量促使身高达到最终身长,注意情绪变化,必要时进行健康教育和性教育。注意饮食不要营养过剩,注意预防环境的污染。现在的很多蔬菜和禽肉类当中,都含有大量的激素,一些性激素间接进入人体后,会导致儿童性早熟。注意预防。
一般无并发症,但有骨骺提前闭合,最后个子矮小。有些性早熟女孩表现为压抑或行为过激,可有卵巢囊肿。