白塞病即眼-口腔-生殖器三联症,是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫性疾病,有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说现已被否定。Cavara等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。
应与其他结缔组织病所致的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。
精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。常见的有情感性精神障碍、脑器质性精神障碍等。
精神分裂症(schizophrenia)是一种常见的精神病,据世界卫生组织估计,全球精神分裂症的终身患病率大概为3.8‰-8.4‰,美国的研究,终身患病率高达13‰;我国1994年调查数据,城市地区患病率7.11‰,农村4.26‰。精神分裂症病因复杂,尚末完全阐明。
癔症(分离转换性障碍)是由精神因素,如生活事件、内心冲突、暗示或自我暗示,作用于易病个体引起的精神障碍。癔病的主要表现有分离症状和转换症状两种。
抑郁症是一种常见的心境障碍,可由各种原因引起,以显著而持久的心境低落为主要临床特征,且心境低落与其处境不相称,严重者可出现自杀念头和行为。
(一)发病原因
白塞病为自体免疫性疾病,病因尚不清。白塞病是其伴发精神障碍发病的主要因素,导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然而并非患白塞病的全部发生精神障碍,故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关,如其他生物学因素,包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征,以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素,如居住拥挤,环境嘈杂、潮湿,空气污染等等。以上因素均可成为白塞病伴发精神障碍的促发因素。
(二)发病机制
神经精神症状的发生机制尚不清。根据病理组织所见,主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生,病损以脑干多见(约占95%),主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。
病变广泛,症状极为复杂多样,临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。精神障碍大致可分为以下5类:
1.情感障碍型 以强迫哭笑为特征。其他有情感多变、不稳、欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等,抑郁焦虑状态也较多见,可能与心因有关。
2.幻觉或妄想状态 以被害、嫉妒居多。
3.分裂样精神病 表现兴奋、抗拒、离奇行为、幻听或类木僵等。
4.痴呆状态 程度较轻,领悟、理解、计算、常识、定向力等尚能保持,而以思维贫乏、精神运动性抑制、情感淡漠、哭笑为主。有人认为这是皮质下痴呆或称轴性痴呆与皮质性痴呆不同,病变以脑干、尾状核、内囊、被壳、下丘脑等部位为主。病理改变有血管周围细胞浸润、白质和灰质小软化灶或血栓、出血等。
5.意识障碍嗜睡状态最为多见,常向谵妄、错乱状态移行,但较为短暂。
对所有躯体疾病所致精神障碍的诊断,首先都要确定精神症状是由躯体疾病引起的。白塞病伴发的精神障碍的诊断也不例外。全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史,详细的物理检查和实验室检查,某些必要的心理测验,以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估,综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出正确诊断。大致可分为3个步骤。
1.确定白塞病的存在和诊断,即有白塞病病变的证据。
2.确定精神症状的性质、特点和症状群的诊断,认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与白塞病的关系:①智能损害综合征;②遗忘综合征;③人格改变;④意识障碍;⑤精神病性症状(如幻觉、妄想、紧张综合征等);⑥情感障碍综合征(如躁狂综合征、抑郁综合征等);⑦解离(转换)综合征;⑧神经症样综合征(如焦虑综合征、情感脆弱综合征等)。精神症状不能归因于其他精神疾病。
3.确定白塞病与精神症状的关系,若白塞病存在在先,精神症状发生在后,精神症状随躯体疾病的缓解而改善,或因其加剧而恶化,即精神症状随白塞病症状的发展变化而变化。则可确定精神症状与白塞病有关。
详细的体格检查:通过检查身体及神经系统检查。选用基本的检查:有心电图、脑电图、血、尿常规、肝功能。脑电图有问题,可进一步做头颅CT,核磁共振。怀疑脑部的有炎症做腰椎穿刺化验脑脊液。怀疑脑供血不足做脑血流图。
本病的预防主要是早期发现、早期治疗、预防复发和防止发展精神残疾。不良的社会应激因素可以诱发本病发病和复发,应注意学会调整自己的心态,提高适应能力。对防止复发和再住院起着非常重要的作用,应定期复查,坚持服用精神病药物维持治疗。注意社会功能锻炼,防止功能衰退和精神残疾。由于精神分裂症治疗是长期的治疗,患者和家属需要掌握疾病的自我管理技能,尽可能长期维持病情稳定。
对于存在高危症状群的人群,对症状进行规律监测,对遇到的心理社会问题给予帮助。
1.常见白塞病。
2.多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。还可伴有为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。不少病人会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。