蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤,内起自前床突,外抵翼点。肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长。肿瘤多数为内皮型和纤维型,肿瘤的生长方式有两种,一种是膨胀性生长,呈结节状,有狭窄的蒂部,较大,手术相对较容易;另一种匍匐样生长,呈地毯状,并与颅底的硬脑膜广泛粘连,手术不易全切,根据其生长特点而形成不同的临床表现。
肿瘤多数为内皮型和纤维型,肿瘤的生长方式有两种,一种是膨胀性生长,呈结节状,有狭窄的蒂部,较大,手术相对较容易;另一种匍匐样生长,呈地毯状,并与颅底的硬脑膜广泛粘连,手术不易全切,根据其生长特点而形成不同的临床表现。 无特别需要鉴别的疾病。
(一)发病原因
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(二)发病机制
肿瘤多数为内皮型和纤维型,肿瘤的生长方式有两种,一种是膨胀性生长,呈结节状,有狭窄的蒂部,较大,手术相对较容易;另一种匍匐样生长,呈地毯状,并与颅底的硬脑膜广泛粘连,手术不易全切,根据其生长特点而形成不同的临床表现。
蝶骨嵴脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤的部位。内侧型早期症状明显,病人早期可出现脑神经受压表现,如视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯,眼静脉回流受阻,病人可以有眼球突出等症状。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者,但较少见。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚,早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作,如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。上述两型病人肿瘤生长较大时,均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。
根据临床表现,结合CT及MRI,一般可明确做出临床诊断。
1.CT扫描 可见到以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤,边界清楚,经对比增强后肿瘤影明显增强,如肿瘤压迫侧裂静脉,脑水肿较显著。
2.MRI扫描 MRI对诊断本病是有意义的。MRI可以显示肿瘤与蝶骨翼和眼眶的关系,骨质破坏情况等。尤其是对内侧型的蝶骨嵴脑膜瘤,MRI还可以提供肿瘤与颈内动脉的关系,有时肿瘤将颈内动脉包裹在内,或肿瘤附着在海绵窦上,这些情况对手术切除肿瘤均有重要的参考价值。增强后的MRI图像更清晰。
3.脑血管造影 现在已不用做定位诊断,但它可以提供肿瘤的供血动脉,肿瘤与主要血管的毗邻关系。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的供血动脉主要来自眼动脉分支,如肿瘤向前颅窝发展可见筛前动脉供血,同时可见颈内动脉虹吸弯张开,有时颈内动脉受肿瘤直接侵犯,表现为管壁不规则。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的血液供应主要来自颈外动脉分支,如脑膜中动脉,出现典型的放射状肿瘤血管,肿瘤染色在静脉期比动脉期更明显。因肿瘤压迫,侧位像可见大脑中动脉一般被抬高。在脑血管造影同时,见到颈外动脉供血者,可同时行血管栓塞,使手术出血减少。
预后
外侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术切除困难不大,术后复发和神经功能损害较少见。内侧型脑膜瘤全切多有困难,术后可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能损害。另有患者术后可有肢体运动障碍和运动性失语。对于未能全切的内侧型病人,术后可辅以放疗,以防复发。如肿瘤复发可考虑再次手术切除。
可能出现一些开颅手术后的并发症:
1.躯体运动功能障碍,牵拉过度或血管痉挛影响运动中枢所致。
2.运动性失语,额叶下部过度牵拉所致。
3.脑神经功能损伤,出血偏盲、失明、眼球运动障碍、三叉神经第1支功能障碍等。
4.脑梗死,颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉或侧裂血管损伤、痉挛所致。
5.丘脑下部损害,术中直接损伤或缺血所致。
一旦发生上述并发症,应积极给予改善微循环药物、促神经代谢药物、能量合剂、脱水药物以及高压氧舱和对症治疗等治疗措施。