为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。
HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入院后24h 内进入昏迷,频繁抽搐,肌张力显著降低,伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin 等报道25 例(其中20 例死亡) :绝大多数入院后肌张力降低。而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h ,则预后差[ 。Ince 等报道4 例:惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型:入院后病情有所缓解,但3~4d 后又反复抽搐,多于2d 内抽搐停止,恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻,神志多于24h 内转清或好转,肌张力多正常或升高;有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点,尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2~3d 脑水肿达高峰,1 周后消退有关。
病因尚不清楚,更多的报道检测到轮状病毒,也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。
尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。
实验室检查诊断:
1.转氨酶升高显著,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后, 1-2天 达高峰 7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致
2.肝小叶坏死
3.部分有胆红素轻度升高
4.脑电图改变:可见大量中高电位的! 波弥漫性活动,不具有特异性。
应检测:血红蛋白,血小板,AL T (谷丙转氨酶) ,AST (谷草转氨酶) ,PT(凝血酶原时间) ,APTT (白陶土部分凝血酶时间) ,FDP (纤维蛋白原降解产物) ,pH , PCO2 ,BUN (尿素氮) ,Cr (肌酐) ,乳酸,脑电图,头部CT.
1、喂食母乳 母乳含有丰富的免疫物质,可增强宝宝抵抗力。一般认为喝母乳的宝宝较少生病,这是因为母乳中含有防止细菌、病毒入侵体内的免疫物质IgA抗体。除此之外,还含有能培养肠内益菌的比菲德氏因子、有杀菌功效的乳铁蛋白、溶菌酵素、白血球等,许多保护身体的物质。 2、预防接种 预防接种是预防传染病最经济、安全、有效的方法,因此没有免疫力的孩子都应接种疫苗。目前常规预防接种可以提升宝宝对白喉、百日咳、破伤风、乙肝、结核病、小儿麻痹、麻疹、腮腺炎和风疹的免疫力。自费疫苗接种可以选择水痘、肺炎球菌、流行感冒嗜血杆菌、流行性感冒病毒等疫苗,以降低宝宝被感染的机会。 3、均衡饮食 均衡营养是健康的基础,任何年龄的人都要注意饮食,以维持生命、预防疾病。均衡饮食是指进4大类食物,包括五谷类、肉蛋豆类、蔬菜瓜果类、奶钙类及其他食物,每天的食物都应包括这4类食物,并注意份量的适当。蔬菜瓜果类可以供应纤维质、维生素A、C和矿物质,增强身体抵抗力及防止便秘,多吃无妨。 4、适度运动 任何动作都应该从宝宝的安全考虑,所以绝对不可做出任何超过宝宝能力的运动。不要因做体操而造成宝宝的不适,最好的时间,是在两餐之间。时间太短的健身效果不好,时间太长则会使宝宝太累,所以建议每次进行20分钟左右较适当(但要视宝宝的状况做弹性调整)。 5、正确洗手 婴幼儿是探索期,双手到处摸,将东西送进嘴里是司空见惯的事。凡是传染性的疾病,都是接触口鼻入侵,所以洗手可以在第一关就排除病原,洗手是最有效的预防方法。 日常生活养成好习惯 人类的抵抗力来自多重因素,若要强化抵抗力,应该也是要从多方面入手,吃单一食品求强身,作用大不到哪去,为人父母者不用迷信健康食品的效能。如果您的宝宝有经常生病的困扰,请用耐心和毅力。就以上所提到的几个方向去探讨原因,并且在日常生活保健中养成好习惯。 伴随着孩子成长发育,免疫力会改善,许多体弱多病的孩子,长大成人以后便无病无痛,父母亲只要观念正确、持之以恒,宽心乐观期待孩子的成长与茁壮吧!若想让孩子健康,最好的做法还是要鼓励孩子多运动,并均衡摄取营养,且需适度休息,吃饱、睡好、多运动虽属老生常谈,但这却是增加抵抗力的有效方法。
伴发肝肾功能障碍及神经系统后遗症。
肝功能障碍的本质是肝细胞变性、坏死,其结果必然导致肝细胞内的酶向血中逸出,肝细胞内合成蛋白、糖元异生能力下降,和需经肝脏处理的胆红素、氨等在血中滞留等。因此常规的酶学、蛋白、胆红素等检查,为临床重要检查内容。
肾功能障碍 就是泌尿功能障碍,肾小球、肾小管有问题都会导致肾功能障碍。通常以少尿、无尿或者多尿夜尿为症状。
神经系统后遗症临床表现很多,如肢体运动的异常,感觉的异常等等。