完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干;肺循环静脉血流回左房左室后亦喷人动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1、肺动脉闭锁型的严重法乐四联症生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。</p><p>　　2、主、肺动脉间隔缺损类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。</p><p>　　3、大动脉错位生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。</p><p>　　4、三尖瓣闭锁右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。</p>
疾病原因：	<p>　　由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上。</p>
常见症状：	<p>　　1.早发发绀</p><p>　　永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴早发心力衰竭和肺动脉高压征。</p><p>　　2.心脏杂音</p><p>　　心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音(室间隔缺损)和(或)舒张期吹风样杂音(动脉干反流)，而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。</p><p>　　3.心脏扩大</p><p>　　心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。</p>
需做检查：	<p>　　1、 X 线胸片</p><p>　　X 线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大及肺充血，主肺动脉段缺如，但左肺动脉的起始部常较明显(年长儿童可在左上纵隔处见“逗号”征)。孤立的右肺动脉起源于动脉干左侧时，亦可出现相似的征象。当一侧肺动脉血供来源于支气管伴行动脉或较小的未闭动脉导管时，该侧胸廓可较小，且血管分布较少。当并发主动脉弓中断时，胸片中降主动脉常较显著。</p><p>　　2、心电图</p><p>　　常显示为左、右心室肥大，多以左心室肥大为主。电轴正常或轻度右偏。</p><p>　　3、超声心动图</p><p>　　超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小、位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目、有无狭窄及关闭不全等。</p><p>　　4、心导管检查及心血管造影</p><p>　　可提供肺动脉、主动脉及血流动力学状态等方面的资料。心血管造影检查可显示肺动脉起源、大小及分支情况。在动脉干根部注入造影剂，使冠状动脉显影，可了解冠状动脉的分布情况。右心导管检查显示右室流出道血氧含量增高，右心室压力与体循环动脉压相等。若导管能直接进入左右肺动脉测定压力及血氧含量，则对确定分流的位置、方向和肺血管阻力都有帮助。</p>
疾病预防：	<p>　　本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，大多数患儿均在婴儿期死亡，死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎，手术死亡率高，预后不良。</p>
并发症：	<p>　　本病是严重型致命性心血管畸形之一, 预后极差。如不及时治疗, 约有75 %的病人在一岁内死亡, 延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压, 肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。</p>
修改原因：