脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有 增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2%。垂体位于颅底蝶鞍窝内上方为鞍隔,分开视交叉和第三脑室底部,下方为蝶窦。垂体柄穿过鞍隔,连接下丘脑和垂体,垂体柄由血管和神经组成,垂体两侧为静脉海绵窦,其内有颈内动脉、动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一交通过。
(1) 颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。
(2) 鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。 影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。
(3) 拉司克裂囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三名制"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。
(4) 生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦。临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。
(5) 视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人, 以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。
(6) 上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍, 影像学表现为低信号病变。
病因不清。可能诱因有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。脑垂体位于大脑正中和双眼后方,脑垂体是人体内分泌的总司令部,控制人体内分泌功能,包括血糖、电解质,人体的高矮、男性性征如胡须,女性的月经等都是脑垂体的功能。当出现肿瘤的时候内分泌功能就会发生改变,人体的代谢以及相应的脏器就会发生一些病理变化,这个病理变化就会带来一些临床症状,肿瘤可以包裹脑垂体,也可以从脑垂体体内生长出来,挤压脑垂体,导致脑垂体功能异常。
临床表现
与患者的性别、年龄、肿瘤大小和扩展方向及分泌激素的类型有关,包括以下4组症状:①垂体瘤分泌激素过多引起的症状和体征,常见者为肢端肥大症、库兴氏病及催乳激素瘤。②垂体本身受压症群,主要是垂体促激素分泌减少,一般首先影响生长激素GH,其次为促黄体素、促卵泡素,最后为促肾上腺皮质激素、促甲状腺素。少数可伴有尿崩症。③垂体周围组织受压症群,包括头痛、视力下降、视野缺损、下丘脑综合征、海绵窦症群和脑脊液鼻漏等。④垂体卒中,指垂体腺瘤和/或垂体本身梗死、坏死或出血,临床上可迅速出现压迫症状及脑膜刺激症状,垂体功能亢进的临床表现可消失或减轻,甚至出现垂体前叶功能低减。
诊断
脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状 不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。
1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促 肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
2.放射学检查
(1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大, 可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。
(2)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤 显示仍有困难。
肿瘤向邻近生长压迫者可有偏瘫、失语、烦渴、多饮、多尿等并发症。
1.急性脑肿胀:术中下丘脑“血管舒缩调节功能”因损伤而致衰竭,出现脑血管麻痹、脑血容量剧增、脑血流停滞而致急性脑肿胀。一旦发生,脱水剂完全无效,难以挽救。应以预防为主。于手术伊始,给予促进下丘脑血管舒缩功能药物如胞二磷胆碱(750mg),加入甘露醇内静滴,可起预防之效。
2.昏迷、高热:术中下丘脑严重损伤、或损伤穿通支,术后病人深昏迷、中枢性高热,,应立即采取气管切开,保持呼吸道通畅,降温、维持水电解质和酸碱平衡,但预后不
3.低血钠综合征:下丘脑损伤后,术后会出现抗利尿激素不适当分泌综合征()临床上,病情轻重不一, 治疗以严格控制入水量为主:轻症者限水后1~2d即可自愈,较重者可辅以肌注ACTH25mg。初期不予补盐,在逐日尿钠监测中,待尿钠<20mmol/24h,可开始补盐,重症者可予以3%~5%高渗盐水,但不宜补盐太快.
4.高血钠综合征:术中下丘脑损伤累及渴感中枢时。当Na+>160mmol/L持续24h以上时,死亡率可高达60%~70%。治疗和预后取决于早期诊断和及时补充葡萄糖液。但不宜补液太快。
5.尿崩症:下丘脑损伤时,术后病人出现多饮多尿,尿比重<1.006,即可诊断为尿崩症。一般在2~3d内自愈。服用氯酯醒,较重者可给予垂体后叶激素。持久者可给予鞣酸加压素肌注,或弥凝。如术中切断垂体柄,则术后会出现严重顽固性尿崩症,尿量可达10000~15000ml/d,难以控制,需长期口服弥凝治疗。