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疾病内容:
脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。
疾病鉴别:
1、急性播散性脊髓炎 该病多发生于青壮年,绝大多数病前数天或1~2周有上感症状或疫苗接种史,受凉,过劳,外伤等常为发病诱因,起病急,首发症状多为双下肢麻木,无力,病变相应部位疼痛,病变节段有束带感,常在2~3天内达高峰,临床上以病变水平以下肢体瘫痪,感觉缺失和括约肌障碍为主要特征,急性期可表现为脊髓休克,损害平面以下多有自主神经障碍,本病可在3~4周后进入恢复期,多数在发病后3~6个月基本恢复,少数病例留有不同程度的后遗症,但多不伴有痉挛性瘫痪,不自主运动,智能障碍及癫痫发作。 2、视神经脊髓炎 该病发病年龄在20~40岁之间,10岁以下发病少见,为多发性硬化的一个亚型,呈急性或亚急性起病,首先症状多为背痛或肩痛,随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现,并可在脊髓横贯性损伤症状之前或之后出现视力下降等视神经炎的表现,但病情多有缓解及复发,还可相继出现其他多灶性体征,如眼球震颤,复视,共济失调等。 3、重症肌无力 该病多于20~60岁间发病,儿童较少见,起病隐匿,首发症状多为眼外肌不同程度的无力,包括上睑下垂,眼球活动受限及复视,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌,咽喉肌,面肌,胸锁乳突肌,斜方肌及四肢肌等,可影响日常活动,严重者被迫卧床,上述症状通常在活动后加重,休息后可有不同程度的缓解,有朝轻暮重的特征,部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤,有的合并甲亢等其他自身免疫病。 4、周期性麻痹 该病以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征,多于青少年期发病,中年以后发作渐趋减少,婴幼儿发病极少见,可因过劳,饱餐,寒冷,焦虑等因素诱发,一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病,多从双下肢开始,后延及双上肢,双侧对称,以近端较重,发作一般持续6~24小时,长者可达l周以上,呈不定期反复发作,多数发病时有血钾的改变(增高或降低),部分病例发作时心律紊乱,血压上升,发作间歇期肌力正常,依据发作过程,临床征象,实验室检查及家族史不难与本病鉴别。 5、进行性肌营养不良 病是一组原发于肌肉的遗传性疾病,大多有家族史,临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力,肌肉萎缩为特征,个别类型可有心肌受累,不同类型往往表现为不同的发病年龄,临床特征和病肌分布,但总地来说多见于儿童和青少年,可见“翼状肩胛”,“游离肩”,“小腿肌肉假性肥大”,“Gowers”征等特征性表现,以其进行性症状加重,发病年龄,临床特征及家族史可与本病鉴别。 6、急性硬脊膜外脓肿 该病是由于身体其他部位的化脓性病灶,如皮肤疖肿,扁桃体化脓性病灶等,或由于邻近组织的感染,如褥疮,痈或肾周脓肿等,病原菌通过血行或组织蔓延达到硬脊膜外脂肪组织中而形成脓肿,多在原发感染后数天或数周突然起病,有时原发病灶常被忽视,首先症状为背部或双下肢剧痛,数日内出现明显项强,头痛,发热,全身无力,病灶相应部位的脊柱剧烈压痛及叩击痛,如不及时治疗可很快发生双下肢瘫痪,实验室检查可见脑脊液白细胞轻度增加及蛋白含量明显增高,脊腔梗阻,外周血白细胞增加,CT检查和MRI检查亦有助于鉴别。 7、格林-巴利综合征 多在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染症状,少数病人有免疫接种史,多以四肢对称性无力为首发症状,可自远端向近端发展或相反,或远近端同时受累,并可波及躯干,严重者可累及呼吸肌而出现呼吸麻痹,瘫痪为弛缓性,严重者可出现肢体远端的肌肉萎缩,可伴有肢体远端的感觉异常和手套状,袜套状感觉减退,病变部位较广泛,脑神经损害在成人以双侧面瘫为多见,在儿童以延髓麻痹较多见,也可有眼球运动,舌下及三叉神经的麻痹,可有汗多,皮肤潮红,手足肿胀及营养障碍等自主神经受损症状,症状进展迅速,约半数病例在一周内达到高峰,最长者可达8周,一般在症状稳定l~4周后开始恢复,脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象,预后一般较好。 8、小舞蹈病 该病除少数因精神刺激而急骤起病外,大多起病缓慢,发病年龄大多在5~15岁之间,精神刺激和妊娠均可为诱因,临床上以不规则,不重复,变幻不定,突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征,面部,上肢,躯干均可出现,但下肢动作较少,面部和躯干的不自主动作都是双侧性的,不自主动作均在情绪紧张时加剧,睡眠时消失,随意运动呈现共济失调,常伴有情绪不稳,注意力涣散,哭笑无常等精神症状,严重者可有幻视,甚至谵妄和躁狂,该病与脑瘫的舞蹈徐动症型在临床表现上有许多相似之处,但该病常在病前,病中或病后出现各种风湿热表现,可资鉴别。 9、脊髓亚急性联合变性 是由于维生素Blz缺乏所致的神经系统变性疾病,多于中年起病,呈亚急性或慢性病程,临床上以深感觉缺失,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主要表现,常伴有周围性感觉障碍,多数病人在神经症状出现前有倦怠,乏力,舌炎,腹泻等表现,最早出现的神经症状多为四肢末端感觉异常,如刺痛,麻木及烧灼样感等,多为持续性和对称性,常从足趾开始逐渐累及上肢,可有四肢远端手套样,袜套样感觉减退,随病情进展逐渐出现双下肢无力,僵硬感,走路不稳,如踩棉花,如锥体束损害严重则下肢肌张力增高,如后索或(和)周围神经变性为重时,则肌张力减低,腱反射减弱,锥体束征及病理反射阳性,多伴有膀胱括约肌障碍,亦常伴有易激惹,嗜睡,多疑,情绪不稳等精神症状,或出现智能减退甚至痴呆,血清中维生素B12量降低,Schilling试验发现维生素B12吸收缺陷。 10、多发性神经病 该病临床表现以肢体对称性末梢型感觉障碍,下运动神经元性瘫痪和自主神经障碍为特征,由于病因不同,起病可有急性,亚急性,慢性,复发性之分,各种功能受损程度亦不同,肢体末端呈现手套状,袜套状深浅感觉障碍,肢体远端出现对称性的下运动神经元性瘫痪,远端重于近端,并可伴有肌肉萎缩和腱反射减弱,有的病人还有肢体远端发凉,皮肤干燥,脱屑,多汗等自主神经受累的各种表现,病人多有明显糖尿病,中毒,服用呋喃类药物和异烟肼,尿毒症,妊娠,手术后,慢性胃肠道疾病,恶性肿瘤,结缔组织病及疫苗接种史,根据其病史和典型的临床表现,不难与本病鉴别。
疾病原因:
脑瘫的高危因素主要发生在缺氧缺血性脑病、早产、高胆红素血症、颅内出血等一项或多项因素的新生儿,其中部分可能发展为脑瘫。
常见症状:
1.临床分型 (1)痉挛型以锥体系受损为主。 (2)不随意运动型以锥体外系受损为主,不随意运动增多。表现为手足徐动、舞蹈样动作、肌张力失调、震颤等。 (3)强直型以锥体外系受损为主,呈齿轮、铅管样持续性肌张力增高。 (4)共济失调型以小脑受损为主。 (5)肌张力低下型。 (6)混合型同一患儿表现有两种或两种以上类型的症状。 2.按瘫痪部位分型 (1)单瘫单个肢体受累。 (2)双瘫四肢受累,上肢轻,下肢重。 (3)三肢瘫三个肢体受累。 (4)偏瘫半侧肢体受累。 (5)四肢瘫四肢受累,上、下肢受累程度相似。
需做检查:
1、新生儿常规血尿便检查,生化电解质检查。 2、母亲与新生儿血型检查,胆红素定性试验,血清总胆红素定量。 3、高龄产妇产前羊水基因,染色体,免疫学检查。 4、颅脑CT主要用于明确有无器质性病变及病变部位等,常见的异常包括广泛性脑萎缩,脑软化及白质发育不良等,对于部分病例可用于提示病因,如先天性脑发育畸形,宫内感染等。 5、脑电图由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症,常见异常包括背景活动减慢,限局性慢波灶或发作性痫样放电等。 6、智商测定:评价智力和社会适应状况,明确患儿是否合并智力低下。 7、诱发电位:怀疑有视,听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。
疾病预防:
注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理,预防婴儿早产,出生体重低,产时缺氧窒息及产后黄疸,预后通常取决于脑瘫的类型和脑瘫的严重程度,脑瘫患儿的90%以上将存活到成人期,只有受到最严重影响的孩子,即无任何生活能力者,生命期较短。
并发症:
临床症状体征复杂多样,表现各不相同,具体详情可参见各类型临床表现,在此不赘述。 部分患儿可并发高胆红素血症、出生体重低、牙釉质绿色素沉着、心肌损伤和心律不齐等。常伴有智能低下和癫痫发作。视听觉会出现障碍 新生儿因不同因素导致的皮质发育不良,造成“皮质盲”。幼儿期之后,最常见眼球内斜视和屈光不正,如近视、弱视、斜视等。少数有眼震,偶为全盲。还出现对声音辨别节奏的困难的情况。 癫痫发作 癫痫是脑瘫并发症中很危险的一种,严重可能会有生命威胁。临床表明至少有10%~40%以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作,以痉挛型四肢瘫、偏瘫、单肢瘫和伴有智能低下者更为多见,手足徐动型、共济失调型患儿则很少见。 感觉和认知会出现异常 患儿多缺乏正确的视觉空间和立体感觉,其认知功能缺陷较为突出。患儿对复杂的图形辨认力差,分不清物体形状与其所处空间背景的关系,对颜色的辨认力也很差。 出现智力低下 约有2/3以上患儿智能落后,约1/4为重度智能落后,痉挛型四肢瘫及强直型脑瘫者智能常更差,手足徐动型患儿智能严重低下者少见。
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