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疾病内容:
肾胚胎瘤也称肾母细胞瘤或Wilms瘤,由肾内残留的胚基组织发展而来,多见于5岁以下儿童,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。肿瘤成分多样,除见胚基细胞呈巢状排列,及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外,间质中可见疏松的黏液样组织,有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。
疾病鉴别:
儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水,肾囊肿,肾神经母细胞瘤,中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤, B超可鉴别肾积水和肾囊肿,神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节,病理学可与Wilms瘤相区别,X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现: ①Wilms瘤局限在腹的一侧,神经母细胞瘤常横跨中线, ②Wilms瘤为肾内肿瘤,很少发生肾轴改变,神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位,此外肾神经母细胞瘤更易发生转移,X线常可见钙化点,神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物,如香草桃酸等,中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤,术前难以与Wilms瘤相鉴别,常发生于新生儿期,肾切除后病理学可作出诊断。
疾病原因:
肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体,神经,肌肉,轻骨,脂肪等,肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。
常见症状:
常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐,发热、血尿等,常见体征为腹部包块,25%~60%的患者有高血压,可能与肾素水平增高有关。目前应用最广泛的肿瘤分期法为NWTS3分期法: 1.Ⅰ期 肿瘤限于肾内,可完整切除;术前或术中无破溃,切除边缘无肿瘤残存。 2.Ⅱ期 肿瘤已扩散到肾外,可完全切除;有局限性扩散,如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查,或在手术中发现有肿瘤逸出,但仅限于腰部,切除边缘无明显肿瘤残存。 3.Ⅲ期 腹部有非血源性肿瘤残存,肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移,腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植,大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织,肿瘤未能完全切除。 4.Ⅳ期 有血行性转移,如肺、肝、骨、脑等。
需做检查:
肾胚胎瘤的检查依据主要为发病年龄(大多发生在幼儿,偶见于中青年)及有无下述表现:①以腹部肿物为第一症状,贫血、低热、高血压常见,但血尿少见。②尿路造影不显影或显示肾盂、肾盏变形移位,肾影增大,肿瘤区可见钙化影,输尿管可被肿瘤推向中线。③放射性核素肾扫描,显示患肾放射性缺损及稀疏。④肺、骨骼可有早期转移。⑤B超、CT或MRI检查。
疾病预防:
无特殊预防,在手术,放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高,如为早期病人,五年生存率在90%以上,但对单纯手术或病程较晚的患儿,五年生存率很不理想,治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。
并发症:
可通过血行性转移到肺,肝,骨,脑等。
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