恶性黑色素瘤好发于皮肤、眼睛,肛管为第3位,一般认为该肿瘤来自交界痔的成黑色素细胞,多数可产生黑色素,少数可不产生,但癌细胞仍呈多巴阴性反应,两者的预后基本相同。本肿瘤生长迅速,恶性程度高,早期转移,预后极差。
应与脱垂性痔,血栓性外痔,息肉出血坏死及直肠癌相鉴别。由于临床表现与痔、息肉具有相似性,故本病容易被误诊为痔、息肉或直肠癌,特别是某些无色素的恶性黑色素瘤,更易被误诊。直肠指检、直肠镜检查极为重要,对可疑恶变的组织,应行病理学活检明确诊断。
(一)发病原因
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(二)发病机制
本病来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞,在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。在某些因素的影响下,如激素代谢失调、化学刺激及高能辐射损伤,使黑色素细胞过度增生及恶变。有人认为,肛管直肠交界部属于复层鳞状上皮,聚集着大量黑色素细胞,这是肛管直肠黑色素瘤发生的组织学基础。因此,目前多认为驻管恶性黑色素瘤是原发性的,但对于直肠恶性黑色素瘤是原发性还是继发性,尚有分歧,多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果,应视为转移。显微镜下特征主要是:瘤细胞类似痣细胞,呈多角形、梭形或多边形,核大、畸形、泡状,核仁明显,分裂象相多少不定,胞浆一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素颗粒。
本病早期即可出现远处转移,血运转移是其主要转移方式,也可经淋巴转移。多向远隔部位脏器转移。如国内72例综合资料中,确诊时发现转移者46例,占63.9%,其中肝10例,脾6例,腹内淋巴结23例,皮肤软组织3例,脑1例,阴道侵袭3例。
1.脱垂症状 肛门部有黑色肿块脱出,早期较小,可自行还纳,以后增大,需用手还纳。
2.便血 肿瘤位置低,易受粪便摩擦或外伤而出血,多为鲜血。或有黑色溢液,恶臭。
3.肛管直肠刺激症状 由于瘤体向直肠壶腹内突出,刺激直肠壁的感受器,病人常感肛门部坠胀不适,大便习惯改变,便秘和腹泻交替出现。
4.肿块 一般为3~6cm,位齿线附近,呈结节状,息肉状,质硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。
5.肛门疼痛 是恶性黑色素瘤的常见症状。肿瘤溃破、感染或侵及肛门周围组织时,可引起肛门疼痛。
直肠黑色素瘤肉眼所见者一般在80%以下,多见黑色素很小或无色素的黑色素瘤,故常被误诊,最终确诊往往需病理检查。由于肛门周围皮痣常见有交界痣,当痣的体积大于0.5cm就应高度怀疑本病。对无色素瘤(占1/3),也可借助于Massobn-Fonlana黑色素银染色法或多巴染色、酪氨酸酶反应确诊。
组织病理学检查,是诊断的主要依据。由于黑色素很小或为无色素的黑色素瘤,故取材时应切除整个瘤体,不宜行切取活检,以免造成医源性扩散和活检确诊率低。对无色素的黑色素瘤可采用Massobn-Fonlana黑色素银染色法或多巴染色、酪氨酸酶反应等协助病理诊断。
肛窥器检查可见齿状线附近有紫黑色或褐黑色的突起型肿块,一般3~6cm,外形似蕈伞,有短而宽的蒂,或呈结节状,似菜花。
由于肛管直肠恶性黑色素瘤的病因还不完全明确,所以至今还没有特殊的预防办法。下面列举的预防措施,主要是为了减少癌变机会和早期发现病人、早期治疗。 1)积极防治直肠息肉、肛瘘、肛裂、溃疡性结肠炎及慢性肠道炎症的刺激;对多发性息肉、乳头状息肉,一旦诊断明确,应早期手术切除,以减少癌变机会。 2)饮食宜多样化,养成良好的饮食习惯,不偏食,不挑食,不要长期食用高脂肪、高蛋白饮食,经常吃些含有维生素和纤维素的新鲜蔬菜,可能对预防癌症有重要作用。 3)防止便秘,保持大便通畅。 4)高度重视定期的防癌普查工作,随时注意自我检查,提高警惕性,发现“警戒信号”后,及时进行诊治,做到早发现、早治疗,以提高肛管直肠恶性黑色素瘤的生存率。
1.结肠梗阻:是肛管直肠恶性黑色素瘤的晚期并发症之一,可为突然发生,也可为逐渐发生。多由肿瘤增生阻塞肠腔或肠腔缩窄所致,也可由于肿瘤处发生急性炎症、充血、水肿、出血等所致。 2.肠穿孔:肛管直肠恶性黑色素瘤并发穿孔有2种情况:穿孔发生在癌肿局部;近侧结肠穿孔,系癌肿梗阻的并发症。穿孔发生后,临床可表现为弥漫性腹膜炎、局限性腹膜炎或局部脓肿形成。弥漫性腹膜炎常伴有中毒性休克,病死率极高。 肛管直肠恶性黑色素瘤的预后与患者的性别和年龄无关,但与其病程、癌肿浸润范围、分化程度和有无转移则密切相关。