中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见,1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤,它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。
侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,部分仍需通过病理诊断才能确诊。
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤为罕见,仅占整脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童小时,成人非常罕见。
中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状:头痛、呕吐、颅内高压症状,伴有肢体无力及抽搐,伴有步态不稳表现,单纯头痛。
有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病。
MRI表现
8例肿块均位于幕上,其中颞叶3例,枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大,均位于脑实质内,占位效应明显,最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm,最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm;位置表浅,邻近脑膜,但周围脑膜无明显增厚;肿块形态:类圆形6例,不规则形2例;肿块边缘清楚;均匀实性肿块6例,肿块内可见囊性改变2例;肿块周围可见轻度水肿,其中2例肿块周围无水肿;肿块信号相对均匀,T1WI呈稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影;肿块呈均匀强化6例,环状强化2例,肿块周围脑膜无明显增厚增强。
术前诊断为胶质瘤6例,生殖细胞瘤1例以及淋巴瘤1例。