先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。
注意与创伤等引起的瘢痕挛缩鉴别。疤痕愈合后留下的挛缩畸形,常见于肢体Ⅲ烧伤没有进行早期修复的后遗症,另外如皮肤撕脱伤、广泛皮下蜂窝组织炎症及其他原因造成肢体大范围皮肤、皮下组织坏死的疾病,也可造成疤痕挛缩畸形。
(一)发病原因
本病原因不明。
(二)发病机制
有的学者认为先天性束带是羊膜条所致,也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明,束带的发生与唇裂形成有相似的机制,均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍,使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。
环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位,以手指、足趾、前臂及小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织,不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄,使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大,易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂,仅有狭细的皮肤与近端相连。
根据临床表现一般诊断不难。
一、感染及湿性坏死 由于坏死组织含水分较多,故腐败菌感染严重,局部明显肿胀,呈暗绿色或污黑色。腐败菌分解蛋白质,产生吲哚、粪臭素等,造成恶臭。由于病变发展较快,炎症比较弥漫,故坏死组织与健康组织间无明显分界线。同时组织坏死腐败所产生的毒性产物及细菌毒素被吸收后,可引起全身中毒症状,甚至可发生中毒性休克而死亡。
二、严重者可产生宫内自行性截肢。