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`*`疾病内容：	<p>　　先天性血管瘤(congenital hemangioma)为最常见的皮肤良性肿瘤之一，由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致(图1)。偶亦见因外伤而后天性发生者。临床上分3型：</p><p>　　1.鲜红斑痣鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。</p><p>　　2.草莓状血管瘤草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)</p><p>　　3.海绵状血管瘤海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)，又称静脉畸形(venous malformation)。</p>
疾病鉴别：	<p>　　诊断鉴别　　诊断依据　　1.皮损出生即有或生后不久发生。　　2.各型血管瘤的皮损特点。　　3.组织病理。　　4.鲜红斑痣：真皮内毛细血管增生与扩张。　　5.单纯血管瘤：真皮或皮下组织内毛细血管及血管内皮增生。　　6.海绵状血管瘤：真皮和皮下组织内大小不等的血管腔，外膜细胞增生。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　血管瘤的病因尚不清楚。原发性血管瘤即先天性由人体胚胎期血管网增生而形成，出生时即有，血管瘤较小时可无症状;继发性血管瘤多数在婴儿期出现，少数在成年期发现。</p>
常见症状：	<p>　　1.鲜红斑痣鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：①中位型鲜红斑痣(medially hocated nevus flammeus)：见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣(laterally located nevus flammeus)：带见于一侧面部(图2)，亦见于一侧或数侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和(或)动脉静瘘。</p><p>　　2.草莓状血管瘤草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)，呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤，数目单个或数个，大小不等，通常1cm至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，境界清楚，好发于颜面、肩部、头部和颈部(图3)。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐退化。70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的Kasadach-Merritt综合征。</p><p>　　3.海绵状血管瘤为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面鲜红或深红，表面不规则;深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位(图4)。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病，即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣(blue rubberbleb nevus)，前者突出的特点是软骨发育不良，导致骨化不全，骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。</p><p>　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。</p>
需做检查：	<p>　　1.鲜红斑痣中位型鲜红斑痣早期无异常，成人期真皮乳头下部血管扩张。侧位型鲜红斑痣，10岁左右开始，随年龄的增长，逐渐出现毛细血管扩张。皮损高起或呈结节者，除浅层外，真皮深层及皮下组织有些血管也扩张。扩张血管内充满红细胞，内皮细胞不增生。</p><p>　　2.草莓状血管瘤婴幼儿期内皮细胞增生和增大，聚集成实体性条索，仅可见少数小的毛细血管腔。成熟期损害为毛细血管腔增大，内皮细胞变平，有些管腔显著扩张。</p><p>　　3.海绵状血管瘤真皮下部和皮下组织见大而不规则的腔隙，腔内充以红细胞及纤维物质。腔壁为单层菲薄内皮细胞。大的血管腔隙，由于外膜细胞增生，管壁增厚，有些尚见平滑肌。有些大管腔内皮细胞聚积，并形成少数毛细血管腔。</p>
疾病预防：	<p>　　由于血管瘤是一种良性肿瘤，多数为慢性病程，甚至是可以自行消退，因此许多家长对婴幼儿所患的血管瘤失去了必要的警惕性，结果是延误了病情，给家长和孩子带来了不必要的痛苦。可从以下几个方面加以注意：　　1、面积、体积改变。有的血管瘤会随着婴幼儿年龄的增长，面积和体积也会增长。　　2、数量增加。部分血管瘤在刚开始只发生在一个部位，慢慢的在周围或其他部位蔓延，发现相似症状的血管瘤，也有可能出现不同类型的血管瘤。　　3、颜色改变。草莓状血管瘤如果出现发白的迹象可能是血管瘤在往周围发展或者厚度在变厚。海绵状血管瘤如果由蓝色变成紫红色说明可能在往混合型血管瘤发展。　　4、疼痛。疼痛的出现说明血管瘤可能压迫神经、侵犯关节、侵犯骨质等，有的患儿则是因为腿部疼痛才发现患了血管瘤。　　5、无力。生长在四肢的血管瘤病情加重会出现无力的现象，大部分患者误认为是因为疲劳引起，未加以重视，往往耽误了诊疗，而无力又会引起肌肉萎缩。</p>
并发症：	<p>　　侧位型鲜红斑痣，可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。海绵状血管瘤，在一年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。</p>
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