鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型淋巴瘤也偶可为原发性皮肤淋巴瘤
鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤应于以下病变相鉴别:
1) 炎症性病变:大量炎细胞浸润,部分有溃疡形成,无异形淋巴细胞增生及血管浸润破坏现象。
2) Wegener 肉芽肿: 其主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎。炎细胞浸润血管壁全层,弹力纤维破坏,血管闭塞或纤维素样坏死,无异形肿瘤细胞,行弹力纤维染色有助鉴别。
3) 低分化癌:癌组织弥漫排列, 细胞异形性明显。免疫组化Ckpan + 。
4) 非特殊性外周T细胞淋巴瘤:弥漫排列的中到大的肿瘤细胞,常有透明细胞和R2S 样细胞,间质血管增生明显。免疫组化sCD3 + ,细胞毒性颗粒相关蛋白常阴性,原位杂交EBER - 。
5) 皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤:免疫组化CD56 - ,原位杂交EBER - 。6) 蕈样肉芽肿(MF) :其淋巴细胞浸润主要位于表皮与真皮交界处,常可见亲表皮现象,病变较少累及皮下组织。
鼻型NK/ T 细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄50 岁,男女之比约为4:1。发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕伴血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。其他结外部位病变如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道,可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部可有咳嗽、咯血和肺部肿块等症状。由于鼻型NK/ T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV 感染密切相关,因此,该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征。它既可以出现于病程初期,也可以发生于病程晚期。由此,可表现出一些较特异性的临床症状,如高热、体质量减轻、肝脾肿大、血细胞减少及肝功能异常等。但浅表淋巴结往往不肿大。
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤应该做哪些检查?
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组织病理:真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润。可见亲表皮性。常见呈血管中心模式。
免疫组化:淋巴瘤细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型。常见Epstein-Barr病毒。可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆整合。
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤应该如何预防?
鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床罕见,其临床表现不典型,病理形态学多样,容易误诊,对其疾病的本质还缺乏深入的认识。在分子遗传学及发病机制方面,由于各学者研究方法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在分子水平更深入了解该疾病,有必要联合应用基因芯片、荧光原位杂交等多项新技术进行综合研究。目前,国内外学者对该疾病在治疗方面已进行了多方面的尝试,取得了一定的疗效,但由于鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床进展迅速,恶性度高,当前的各类治疗方案使其达到临床完全缓解率还相对较低,导致其预后较差。因此,还需要进一步探讨其新的治疗方案,新的药物选择,综合考虑其预后相关因素,从而进一步改善患者的治疗效果及生存预后。
1.放射治疗8~10d后放射部位易出现皮肤红斑、干性脱屑、色素沉着、瘙痒。
2.不同程度的口腔破溃,进食困难。患者行放射治疗后,涎腺(包括腮腺、舌下腺、口腔口咽的小涎腺)受到不同程度的损伤。
3.放疗过程中可能出现乏力、头晕、食欲减退、恶心呕吐等症状。