本征系指由于盆腔肿瘤伴发腹水和胸腔积液,并且肿瘤切除后腹水及胸腔积液仍不一定消失为主要表现的一种综合征。多是伴发卵巢、输卵管、子宫等处的恶性肿瘤,尤其是发生有腹膜种植或转移者。
1.肿瘤的部位与性质 麦格综合征系指卵巢纤维瘤伴腹腔积液和胸腔积液,肿瘤多发生于单侧,是一种良性实质性肿瘤,偶发恶性。而本征的肿瘤在卵巢、输卵管、子宫、子宫圆韧带均可发生,大部分是恶性肿瘤以及良性肿瘤有临床恶性表现者,如良性乳头状浆液性囊腺瘤和乳头状生长的黏液性囊腺瘤等。本征的肿瘤也可发生其他器官的转移及腹膜、周围组织的种植。
2.腹腔积液检查 卵巢纤维瘤所引起的腹水清亮、淡黄色或黄绿色,相对密度(比重)较低,其中胶体、细胞和细胞碎屑成分少,找不到癌细胞。假麦格综合征发生的腹腔积液,大部分是棕红色、血性腹腔积液,有时由于混有黏液或瘤内容物,腹水黏稠混浊,通过离心沉淀做涂片检查,有时可见癌细胞或脱落的瘤细胞。因此,根据情况可做腹腔穿刺,采取腹水标本进行检查,有利于诊断和鉴别。
(一)发病原因
本征发生腹水的原因多是伴发卵巢、输卵管、子宫等处的恶性肿瘤,尤其是发生有腹膜种植或转移者。良性乳头状囊腺瘤与黏液性囊腺瘤,因乳头穿破囊壁可种植于腹膜,也可产生大量腹水。
(二)发病机制
假性麦格综合征系非卵巢纤维瘤,而为卵巢其他类型的良、恶性肿瘤、胰腺疾患或其他部位肿瘤。假性麦格综合征产生腹水多是伴发卵巢、输卵管、子宫或圆韧带等处的恶性肿瘤,尤其是发生腹膜种植或转移者。上皮性乳头状癌,因乳头穿破囊壁在腹膜种植,这些种植或转移至腹膜的瘤细胞可有分泌以及它的分解产物使腹膜受到化学性刺激,产生腹水;也可来自卵巢肿瘤破裂,瘤内容物不断渗入腹腔形成腹水;也可经横膈或经淋巴到达胸腔,引起胸腔积液。
首先具备诊断恶性盆腔肿瘤的临床表现,结合胸腔或腹腔穿刺阳性,即可诊断。
2.超声波检查 超声波检查可协助诊断肿瘤的部位,以区分囊性或实质性肿瘤。
3.腹水的性状检查 假麦格综合征大多腹水为血性,可找到癌细胞;而真麦格综合征腹水是清亮的;假麦格综合征在腹水中往往可找到一些肿瘤标记物。
组织病理学检查是诊断该病的金指标。手术切除肿瘤后,或腹腔镜取活检,也是明确诊断本征的惟一方法。
预后:本征预后取决于肿瘤的性质以及有无转移。一般较差,在转移前手术预后可能稍好。
一、反复的腹水,腹水的形成是腹腔内液体的产生和吸收失去动态平衡的结果,每种疾病腹水的形成机制是几个因素联合或单独作用所致。
二、胸腔积液;尤其是发生腹膜种植或转移者,上皮性乳头状癌,因乳头穿破囊壁在腹膜种植,这些种植或转移至腹膜的瘤细胞可有分泌以及它的分解产物使腹膜受到化学性刺激,产生腹水;也可来自卵巢肿瘤破裂,瘤内容物不断渗入腹腔形成腹水;也可经横膈或经淋巴到达胸腔,引起胸腔积液。