室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。
室间隔膜部瘤无论属真性或假性,其临床症状、体征、心电图、胸部X线,甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似,术前诊断主要依靠超声心动图和左室造影。超声心动图所见:短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描,可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图,在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出,舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型,直径一般
本病发病由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁迟缓,但室间隔仍发育,加之左室高压而致囊袋状变形。室间隔缺损自然闭合的后期形式。
预防在于:
1.本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育,提倡优生优育。指导科学妊娠,加强孕期保健,避免胎儿先天畸形的发生。