外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21 岁、最大57 岁、中位年龄32 岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难,需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu等(2001)报道1例外阴上皮样肉瘤被误诊达8年。患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死,复发后再次局部切除诊为瘢痕增生,第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿,活检认为是肉芽肿性淋巴结炎,直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤。
实验室检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。 其他辅助检查:组织病理学检查。 上皮样肉瘤:检查 1.肉眼观察 表浅性肿瘤。1至数厘米不等。深在的可与筋膜。腱等附着。切面灰白色。出血和坏死相间。 2.镜下检查 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列。结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形。肥胖梭形或大圆形。胞浆深伊红色或淡染。核圆形。染色深浅不等。亦可呈泡状。常有轻度到中度的多形性。