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`*`疾病内容：	<p>　　外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。</p>
疾病鉴别：	根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱，尼氏征阳性，组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG，C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。　　大疱性类天疱疮，重症多形红斑，家族性慢性良性天疱疮，线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟，会阴，肛周部位的水疱，糜烂，偶可有阴道黏膜损害。 <p>　　</p> <p> </p>
疾病原因：	(一)发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。　　许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl0406、0403及HLA-DRBl1403、1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。　　目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：　　1.直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。　　2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。　　3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。　　4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。　　(二)发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。另外，天疱疮抗体与Dsg3结合后，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力丧失，发生松解。
常见症状：	1.皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热、厌食等全身症状。　　大疱可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多见。　　2.女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。　　根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。　　大疱性类天疱疮、重症多形红斑、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道黏膜损害。
需做检查：	组织病理检查示在基底层上方，出现裂隙、水疱，疱顶由表皮的大部分组成，疱底为一基底细胞附于真皮乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入，称为绒毛。疱液中有棘层松解细胞，这种细胞大而圆，核浓缩居中，胞浆均匀嗜碱性，核周有一淡染区。真皮浅层轻度水肿，有少量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润。　　免疫荧光检查：　　1.直接免疫荧光取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q、C4沉积，阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%。少数抗体可为IgM、IgA。　　2.间接免疫荧光 80%～90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体，主要是IgG，少数可IgM、IgA，抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性。电镜观察：早期改变是表皮细胞间基质或糖被膜局部或全部溶解，细胞间隙变宽，桥粒彼此分离，后期张力丝从桥粒附着板处脱落，桥粒消失。　　无异常表现。
疾病预防：	<p> </p><p> 预防：早发现、早治疗、做好随访。 </p><p> 预后：　尚有复发性;伴发恶性肿瘤时预后差。</p><p> </p>
并发症：	女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。部分天疱疮伴发恶性肿瘤。
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