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疾病内容:
血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特点为大量肿瘤B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。
疾病鉴别:
最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生、肿大,此外,还需要与淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断,也就是在显微镜下寻找恶心淋巴细胞。病理诊断是淋巴瘤,也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状、硬度如何,必须进行病理活检才能诊断或排除淋巴瘤。
疾病原因:
血管内大B细胞淋巴瘤和其他淋巴瘤一样,病因与发病机制迄今未阐明,病毒病因学说颇受重视,但迄今尚缺乏流行病学、血清学和组织学的有力佐证。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性、化学性物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,引起淋巴细胞突变,最终出现恶性淋巴瘤。
常见症状:
皮损形态多样,有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。另一些病例则酷似血管内栓塞病伴网状青斑样损害。硬化性斑块也可发生。中枢神经系统症状明显,伴进行性痴呆或多发性脑血管缺血症状,出现在发现淋巴瘤许多月以前。本病预后很差。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查,即可诊断。
需做检查:
目前没有相关内容描述。 组织病理 :组织病理有诊断价值。可见真皮及皮下组织血管扩张,充以大的肿瘤细胞。可见血管外肿瘤细胞呈灶性集聚。 免疫组化:肿瘤细胞表达CD19,CD20,CD22,CD79a和单形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。
疾病预防:
血管内大B细胞淋巴瘤目前病因不清,无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
并发症:
血管内大B细胞淋巴瘤和其他肿瘤一样,早期无明显症状和并发症出现,晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。引起肝肾功能损害、脾功能异常,导致门脉高压、低蛋白腹水、消化道症状、营养不良、水肿、恶液质等一系列严重并发症。
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