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疾病内容:
原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)是指病变仅限于骨骼系统,或周围软组织浸润,但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见,仅占结外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%。
疾病鉴别:
鉴别诊断主要包括下列疾病: 1.其他骨骼系统原发性肿瘤 如骨肉瘤,尤文肉瘤,骨样骨瘤等,一般均有其特征性X线表现,如葱皮样改变等,但明确诊断均须病理活检。 2.转移性骨肿瘤 一般有原发性疾病,且病变多为多发性病灶,原发灶多为乳腺癌,前列腺癌,肺癌等。鉴别较易。
疾病原因:
(一)发病原因 目前尚未明确。 (二)发病机制 原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。 据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20+,8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明,弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性,即免疫表型为CD19+,CD20+,CD22+,κ+或λ+,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-。在大规模Mayo的临床研究中,75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤),其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。 因此,原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,但由于PLB的发病率较低,各项统计资料的数量较少,仍需要进一步的研究。
常见症状:
原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样,一般仅表现为局部的病变,而无全身的症状。患者多述局部的骨痛,皮肤肿胀,活动障碍,或触及肿块,肿块呈进行性增大,少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,多和病变部位,病期与并发症有关。 骨痛为最多见的临床表现,大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛,约1/3的病人有2处或2处以上的病变,1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛,同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变,后才有骨骼的病变。 长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨,髂骨,脊椎骨,上颌骨,肋骨,下颌骨等。 本病的临床表现为非特异性,对于局部骨痛,周围软组织肿胀,或局部触及肿块,易发生病理性骨折的患者,可怀疑本病。骨骼扫描阳性,MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性,以便采取足够的材料进行病理检查。确诊需要病理活检。但是,手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%),Ⅳ期(40%)。
需做检查:
原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查,包括CT,MRI,核素扫描等。而其他检查一般无特殊变化,除非在疾病的晚期,肿瘤的进一步的扩散,或各种并发症造成血液系统,骨髓象,神经系统等的改变。 1.X线检查 原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性,“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限,部分病人有骨皮质的破坏和缺损,但较少有骨膜反应。还有部分病人表现为骨分离,即骨组织的正常部分与病变部分分离,亦可表现为病理性骨折。 2.核素扫描 Te核素扫描可以发现病变区域密度降低,周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反,病变区域密度增高,而周边降低。 3.MRI 骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高,能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时,它能发现周围结缔组织的病变。 1.骨活检 对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏,造成细针穿刺较易失败。所以,目前多采用手术活检。在手术活检前,医生应已怀疑PLB的诊断,以便明确活检的部位及数量,以避免盲目手术活检,而造成手术的失败,须再次手术,加重病人的痛苦。 2.根据临床表现、症状、体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。
疾病预防:
预防: 由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外: ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物; ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。 主要是针对可能导致原发性骨淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现原发性骨淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
并发症:
最常见的并发症为骨折,骨折可以因为疾病本身,也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。由于骨折通常是由于淋巴瘤的病理性损害,导致了骨骼的脆性增加,韧度降低,加上轻微外力的作用即导致了骨折,骨折的同时可损伤周围的血管、神经造成肢体麻木、感觉异常等。
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