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疾病内容:
麻风(leprosy)是由麻风杆菌引起的一种慢性肉芽肿性疾病,又称为Hansen病,主要累及皮肤、周围神经、黏膜和眼组织。在眼部可引起兔眼、巩膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎等。
疾病鉴别:
此病应与引起皮肤病变、周围神经病变等的多种疾病相鉴别,如多种皮肤病、周围神经损伤、脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化症、肥大性间质性多发性神经炎、腓总神经麻痹、臂丛神经血管压迫综合征等。其所致的急性虹膜睫状体炎不具特征性,所以应与所有能够引起急性前葡萄膜炎的疾病如HLA-B27抗原相关的葡萄膜炎、强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、Reiter综合征伴发的急性前葡萄膜炎、特发性急性前葡萄膜炎等相鉴别;其所致的慢性前葡萄膜炎应与结核、梅毒、类肉瘤病、Lyme病、单纯疱疹病毒及带状疱疹病毒引起或伴发的前葡萄膜炎相鉴别。
疾病原因:
(一)发病原因 麻风杆菌是一种生长在细胞内的细菌,呈短小棒状,(0.21×3)??m~(0.5×8) ??m大小。人是麻风杆菌的主要宿主,其他动物如犰狳、黑猩猩、猴子等也可被感染。 (二)发病机制 麻风杆菌侵入机体后可直接造成组织的损伤,还可通过免疫反应引起不同的组织损害。如果患者对麻风杆菌有较强的免疫力,感染后仅表现为亚临床感染;如患者细胞免疫功能正常,可出现结核样麻风,这些患者中不足10%有麻风杆菌抗原的抗体;如果患者的细胞免疫功能降低,即引起弥漫型的麻风结节(瘤型麻风)。多数患者血清抗麻风杆菌抗原的特异性抗体水平升高,并且可出现冷球蛋白、类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗髓碱性蛋白抗体等自身抗体,这些自身抗体不但无保护作用,反而可能通过抗原抗体免疫复合物参与疾病的发生。
常见症状:
1.全身表现 麻风杆菌感染后经过3个月~10年(通常为2~5年)的潜伏期才发病。虽然不同类型的麻风有不同的临床表现,但基本的病变为皮肤损害和周围神经病变,也可侵犯黏膜、淋巴结和眼组织,少数患者出现睾丸、卵巢、肝、脾、骨组织等病变。 (1)结核样型麻风:皮肤病变通常少见,表现为边界清楚的低色素性斑疹或斑块,常出现皮肤感觉障碍、周围神经粗大。皮肤涂片难以找到麻风杆菌,但麻风菌素皮肤试验强阳性。 (2)界限类偏结核型麻风:皮肤病变与结核型麻风相似,但数量较多,周围神经易于受累。皮肤涂片偶尔可查到麻风杆菌。 (3)中间界限类麻风:有多种皮肤病变,且数量较大,不易出现周围神经受累。皮肤涂片多能观察到麻风杆菌,但麻风菌素皮肤试验一般为阴性。 (4)界限类偏瘤型麻风:表现为多发性斑疹、丘疹、结节或斑块,边界往往不清楚,周围神经损害广泛,可引起感觉和运动功能障碍。皮肤涂片通常可看到麻风杆菌,麻风菌素皮肤试验阴性。 (5)瘤型麻风:表现为多种皮肤病变,中央隆起,边界模糊,可出现眉毛脱落、面部皮肤增厚、马鞍状鼻畸形,耳、眉处出现结节,神经干增粗,出现周围神经病,引起机体肌肉萎缩、挛缩。皮肤涂片检查显示麻风杆菌强阳性,麻风菌素皮肤试验阴性。 2.眼部病变 (1)葡萄膜炎:葡萄膜炎主要发生于瘤型麻风,发生率为0.5%~23.8%。主要引起虹膜睫状体炎,可表现为急性虹膜睫状体炎、慢性虹膜睫状体炎、粟粒状虹膜麻风结节和虹膜大的麻风结节。眼后段病变少见,偶尔可引起脉络膜炎、非特异性播散性周边脉络膜炎、视网膜色素上皮增殖等。 ①急性虹膜睫状体炎:是一种常见的类型,为非肉芽肿性炎症,通常双侧受累。典型地表现为突然发病,出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视物模糊或视力下降,检查可见睫状充血、KP、明显前房闪辉和房水炎症细胞,严重者可出现房水大量纤维素性渗出或前房积脓,可引起虹膜后粘连、继发性青光眼和前房积血等并发症。 ②慢性虹膜睫状体炎:发生于各种类型的麻风,呈肉芽肿性或非肉芽肿性炎症。患者通常无明显症状,无睫状充血,检查发现有细小KP或羊脂状KP、轻度前房闪辉和少量房水炎症细胞,易引起虹膜萎缩、虹膜后粘连甚至瞳孔闭锁。虹膜交感神经受累可引起瞳孔变小,所致的并发性白内障可导致视力严重下降。 ③粟粒状虹膜麻风结节:也称为“虹膜珍珠”,表现为小的闪光的白色病变,由单核细胞内聚集的麻风杆菌所形成。通常发生于虹膜睫状体炎之后1~2年内,此种“虹膜珍珠”主要分布于瞳孔缘,呈项链外观,它们可脱落至房水内。 ④虹膜大的麻风结节:其发生率比“虹膜珍珠”要低,表现为黄白色分叶状多形性的结节,可伴有明显的前房炎症反应。 (2)巩膜炎和巩膜外层炎:局灶性的麻风结节可引起结节性巩膜炎和巩膜外层炎;对麻风杆菌的免疫反应可通过Ⅲ型过敏反应引起弥漫性巩膜外层炎或弥漫性巩膜炎。它们常伴有角膜炎或虹膜睫状体炎,反复和长期的巩膜炎症可造成巩膜坏死、巩膜融解和巩膜葡萄肿。 (3)其他眼部病变:麻风尚可引起眉毛和睫毛脱失、兔眼、倒睫、睑外翻、结膜下纤维化、角膜神经增粗(呈串珠状)、暴露性角膜炎、点状角膜炎、间质性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻风结节等。 此病的诊断主要根据患者的特征性皮肤病变伴有感觉障碍、周围神经增粗、皮肤病变内有抗酸杆菌及组织病理学显示巨噬细胞内有成群的杆菌、麻风菌素皮肤试验结果等临床表现和检查。
需做检查:
对患者血清抗麻风杆菌抗原的特异性抗体水平进行检测,对于诊断具有重要参考价值。还可测定冷球蛋白、类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗髓碱性蛋白抗体等自身抗体的水平,明确病变的程度。 麻风菌素试验可以测定人体对麻风杆菌有无免疫力,其晚期反应的强度与机体对麻风杆菌的抵抗力强度成正比。 通过淋巴结活组织检查,发现癌型麻风病人的淋巴结明显肿大,副皮质缺乏淋巴细胞,而由组织细胞-巨噬细胞所浸润。细胞内含有大量麻风杆菌,生发中心的数目与面积均增加,其边缘由骨髓衍生性淋巴细胞包围。在皮质、髓质交界处和髓索内有大量浆细胞。
疾病预防:
从麻风病传播的诸环节给予有效的预防。 要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查,边隔离,边治疗”的做法,发现和控制传染病源,切断传染途径,给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染,消灭麻风病,鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物,因此,在防治方法上要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合化学药物治疗,对流行地区的儿童,患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者,可给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。
并发症:
慢性虹膜睫状体炎患者的眼压通常降低,但在少数患者可出现继发性青光眼;白内障是一常见的并发症,除了与虹膜睫状体炎有关外,还可能与局部苯醌浓度升高有关。 1.疼痛,畏光,流泪及视力减退等症状是虹膜睫状体炎的主要特征。睫状充血:有明显的睫状充血,严重病例还可形成混合性充血和结膜水肿。 2.青光眼是指眼内压间断或持续升高的一种眼病,持续的高眼压可以给眼球各部分组织和视功能带来损害,如不及时治疗,视野可以全部丧失而至失明。继发性青光眼:由眼部及全身疾病引起的青光眼均属此类,病因颇复杂,种类繁多。 3.凡是各种原因如老化,遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常,外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,称为白内障,此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上,就不能看清物体。
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