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`*`疾病内容：	<p>　　1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。</p>
疾病鉴别：	1.急性眼-皮肤病变葡萄球菌感染烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相混淆。由于这两种疾病的治疗及预后有明显区别，所以其鉴别诊断就非常重要。葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童。临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生，并恢复其屏障功能。未发现有黏膜损伤，且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素，而这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄球菌感染烫伤综合征，可以使用适当的抗生素来治疗。　　毒性表皮坏死溶解Stevens-Johnson综合征还要与中毒性休克、川崎病、Leiner病和继发于其他疾病的红皮病相鉴别。另外还要注意热烧伤或中毒所引起的接触性皮炎。　　2.慢性眼部病变毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与瘢痕性类天疱疮非常相似。瘢痕性类天疱疮患者的睑球粘连比较常见，而Stevens-Johnson综合征则比较少见。在毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的慢性期，典型皮肤病变有助于其诊断。在Stevens-Johnson综合征，眼部黏膜可出现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕，而且其持续的最长时间可达31年。瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基底膜的线状免疫沉着物。　　慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细菌、药物、变应原、化学烧伤、维生素A缺乏等引起的慢性角结膜炎和沙眼等。仔细询问病史有助于与Stevens-Johnson综合征的鉴别诊断。
疾病原因：	(一)发病原因　　Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。　　(二)发病机制　　在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。　　Stevens-Johnson综合征的急性期，可出现OKT4 细胞的大量删除现象。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群。Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子，而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞。IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用，针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。　　毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升。目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
常见症状：	多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，但一名患者只有一种表现，局部病变的直径常<3cm，所累及的皮肤区域不超过20%，该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂，腿，脚掌，足底表面，其早期表现为环形红斑和丘疹，并能继发靶器官的损伤，某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑，这种病变的持续时间通常不会超过4周，全身性症状包括发热，咽痛，不适，关节痛和呕吐，水疱性病变可累及口咽部黏膜，结膜，生殖器黏膜，唇，内脏，多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。　　毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适，发热，结膜和皮肤的烧灼感，出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端，病变在后期可以相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱，毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%，口腔黏膜，唇黏膜，生殖器黏膜和结膜也可受累，还可出现发热，白细胞增多，肾功能衰竭，肺栓塞，胃肠道出血，脓毒血症等现象。　　1.眼部早期表现　　Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎，但结膜炎常出现在皮肤受累之前，15%～75%的Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性，化脓性和假膜性结膜炎，另外可有严重的前葡萄膜炎，在该综合征的急性期可出现角膜溃疡，其持续时间一般为2～4周，Stevens-Johnson综合征仅累及单眼的病例较少见。　　2.慢性眼病　　由于炎症反应的存在，在慢性期常有结膜瘢痕形成，在球结膜和睑结膜发生粘连时，可出现眼眶囊肿，结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常，如果患者没有泪道瘢痕化，那么可能出现畏光，这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏，角膜干燥所引起，睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损，角膜病变不是急性炎症的初期表现，而是杯状细胞功能障碍，倒睫和干眼症所引起的。　　3.继发性眼部表现　　少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫，睑内翻，角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症，这种结膜炎可持续8天～5周。
需做检查：	1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查，以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。　　2.眼部的组织病理学改变多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可出现非特异性的炎症反应。同时可发生广泛的小动脉和小静脉坏死，伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期，角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。Stevens-Johnson综合征的结膜活检发现存在杯状细胞缺失的现象。在Stevens-Johnson综合征的急性期是以非特异性炎症细胞浸润为特征的，可累及结膜的上皮下层。在上皮下的微血管内发现存在循环免疫复合物。在Stevens-Johnson综合征时可有基底部上皮细胞的增殖，而且结膜细胞增殖的程度与疾病的严重程度有一定的关系。　　3.皮肤的病理学改变多形性红斑可发生表皮与基底膜分离的现象，也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。在药物关联性Stevens-Johnson综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的病理学改变相似。真皮血管可出现明显的内皮水肿现象。最先出现的改变是真皮表皮接合部的空泡样改变，并可进一步发展成真皮表皮分离和表皮下水疱形成。真皮层的主要炎症细胞能够诱导辅助性T淋巴细胞亚群。免疫球蛋白和补体的沉积并不显著。　　无特殊辅助检查。
疾病预防：	本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。　　1.卧床休息注意口腔、眼、鼻、耳及外阴等黏膜部的卫生及护理，特别注意防止眼睑粘连及继发性感染。　　2.注意电解质紊乱加强支持疗法如高蛋白、高维生素饮食，必要时适当补液或少量输血。　　3.具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。　　4.用药前应详细问病史，防止致敏药诱发和加重病情。
并发症：	可以并发严重的前葡萄膜炎、角膜溃疡、睑内翻、睑球粘连、角膜血管化和泪膜不稳定等。　　1.前葡萄膜炎(anterior uveitis)是一组累及虹膜和(或)前部睫状体的炎症性疾病，临床上表现为3种类型，即虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎。　　2.角膜是眼球最前面的一层透明的薄膜，经常暴露在空气里，接触病菌机会多。常因异物等外伤，角膜异物剔除后损伤以及沙眼及其并发症、内翻倒睫刺伤角膜，细菌、病毒或真菌乘机而入，引起感染而发生角膜溃疡。此外，如结核引起的变态反应、维生素A缺乏、面瘫及眼睑疤痕致眼睑闭合不良均可引起角膜溃疡。　　3.睑球粘连(symblepharon)系眼睑与球结膜及角膜的粘着状态。
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