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疾病内容:
紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
疾病鉴别:
与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别,临床特点和实验室检查结果可助鉴别。
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。
2.获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
疾病原因:
(一)发病原因 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。 (二)发病机制 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原,对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力,故患儿易反复感染。同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。 血小板则可能存在能量代谢缺陷,导致血小板形态异常,生存期缩短和聚集性降低,而骨髓巨核细胞的数目正常或增高。近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少,贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。
常见症状:
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面、四肢屈侧等部位,形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎。部分皮损渗出较多或有出血及继发感染,往往经久不愈。 3.反复感染 患儿可有各种细菌和病毒性反复感染。如肺炎、中耳炎、疱疹性角膜炎、脓皮病、水痘等。易感的病原微生物还有真菌、卡氏肺囊虫等。 4.实验室检查 贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性)、血小板及淋巴细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、血小板对ADP及胶原的聚集性降低、血小板变小、寿命缩短、糖原含量低、己糖磷酸激酶(hexokinase,HK)活性降低、γ-球蛋白增高、IgM下降、IgA和IgE升高。 DNCB(二硝基氯苯)皮试可不出现阳性迟发性反应等。 根据上述临床表现及实验室检查,DNCB皮试等资料,综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助,仅示巨核细胞数目正常或增高。
需做检查:
1.免疫学检查 患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。 2.组织病理检查 患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。 根据临床需要选择X线胸片、B超等检查。
疾病预防:
预防 1.寻找并去除发病原因。 2.喂养和饮食 (1) 母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加,如鸡蛋、鱼、虾类,一般宝宝从4个月开始逐渐添加,而有湿疹的宝宝,建议晚1~2个月添加,且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能是新鲜的,避免让宝宝吃含气、含色素、含防腐剂或稳定剂、含膨化剂等的加工食品。 (2) 如果已经发现某种食物因食用出现湿疹,则应尽量避免再次进食这些食物。 (3) 有牛奶过敏的宝宝,可用豆浆、羊奶等代替牛奶喂养。 (4) 对鸡蛋过敏的宝宝可单吃蛋黄。 (5)人工喂养的宝宝患湿疹,可以把牛奶煮沸几分钟以降低过敏性。 (6)宝宝食物以清淡饮食为好,应该少些盐份,以免体内积液太多而易发湿疹。 3.衣物方面 贴身衣服可选用棉质材料,所有衣领最好是棉质的,衣着应较宽松、轻软。床上被褥最好是棉质的,衣物、枕头、被褥等要经常更换,保持干爽。日常生活护理方面要避免过热和出汗。并让宝宝避免接触羽毛、兽毛、花粉、化纤等过敏物质。衣被不宜用丝、毛及化纤等制品。 4.洗浴护肤方面 以温水洗浴最好,避免用去脂强的碱性洗浴用品,选择偏酸性的洗浴用品。护肤用品选择低敏或抗敏制剂护肤,并且最好进行皮肤敏感性测定,以了解皮肤对所用护肤用品的反应情况,及时预防过敏的发生。 5.环境方面 室温不宜过高,否则会使湿疹痒感加重。环境中要最大限度的减少过敏原,以降低刺激引起的过敏反应。 6.保持宝宝大便通畅,睡眠充足。
并发症:
可发生消化道和泌尿道出血;皮损可继发感染;可反复发生细菌和病毒性感染,如肺炎、水痘等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤,10%的患者并发恶性病变,如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。
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